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ICD-10-WHO Version 2019

Kapitel IV
Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten
(E00-E90)

Stoffwechselstörungen
(E70-E90)

Exkl.:
Androgenresistenz-Syndrom (E34.5)
Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0)
Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6)
Hämolytische Anämien als Folge von Enzymdefekten (D55.-)
Marfan-Syndrom (Q87.4)
5-Alpha-Reduktase-Mangel (E29.1)

E70 Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren

E70.0 Klassische Phenylketonurie
E70.1 Sonstige Hyperphenylalaninämien
E70.2 Störungen des Tyrosinstoffwechsels
Inkl.:
Alkaptonurie
Hypertyrosinämie
Ochronose
Tyrosinämie
Tyrosinose
E70.3 Albinismus
Inkl.:
Albinismus:
  • okulär
  • okulokutan
Chediak- (Steinbrinck-) Higashi-Syndrom
Cross-McKusick-Breen-Syndrom
Hermansky-Pudlak-Syndrom
E70.8 Sonstige Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren
Inkl.:
Störungen:
  • Histidinstoffwechsel
  • Tryptophanstoffwechsel
E70.9 Störung des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren, nicht näher bezeichnet

E71 Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels

E71.0 Ahornsirup- (Harn-) Krankheit
E71.1 Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren
Inkl.:
Hyperleuzin-Isoleuzinämie
Hypervalinämie
Isovalerianazidämie
Methylmalonazidämie
Propionazidämie
E71.2 Störung des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren, nicht näher bezeichnet
E71.3 Störungen des Fettsäurestoffwechsels
Inkl.:
Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]
Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase
Mangel an sehr langkettiger Acyl-CoA-Dehydrogenase
Exkl.:
Schilder-Krankheit (G37.0)

E72 Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels

Exkl.:
Abnorme Befunde ohne manifeste Krankheit (R70-R89)
Gicht (M10.-)
Störungen:
  • Fettsäurestoffwechsel (E71.3)
  • Purin- und Pyrimidinstoffwechsel (E79.-)
  • Stoffwechsel aromatischer Aminosäuren (E70.-)
  • Stoffwechsel verzweigter Aminosäuren (E71.0-E71.2)
E72.0 Störungen des Aminosäuretransportes
Inkl.:
Cystinspeicherkrankheit† (N29.8*)
De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex
Hartnup-Krankheit
Lowe-Syndrom
Zystinose
Zystinurie
Exkl.:
Störungen des Tryptophanstoffwechsels (E70.8)
E72.1 Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren
Inkl.:
Homozystinurie
Methioninämie
Sulfitoxidasemangel
Zystathioninurie
Exkl.:
Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) (D51.2)
E72.2 Störungen des Harnstoffzyklus
Inkl.:
Argininämie
Argininbernsteinsäure-Krankheit
Hyperammonämie
Zitrullinämie
Exkl.:
Störungen des Ornithinstoffwechsels (E72.4)
E72.3 Störungen des Lysin- und Hydroxylysinstoffwechsels
Inkl.:
Glutarazidurie, nicht näher bezeichnet
Hydroxylysinämie
Hyperlysinämie
Exkl.:
Refsum-Krankheit (G60.1)
Zellweger-Syndrom (Q87.8)
E72.4 Störungen des Ornithinstoffwechsels
Inkl.:
Ornithinämie (Typ I, II)
E72.5 Störungen des Glyzinstoffwechsels
Inkl.:
Hyperhydroxyprolinämie
Hyperprolinämie (Typ I, II)
Nichtketotische Hyperglyzinämie
Sarkosinämie
E72.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels
Inkl.:
Störungen:
  • Beta-Aminosäurestoffwechsel
  • Gamma-Glutamylzyklus
E72.9 Störung des Aminosäurestoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E73 Laktoseintoleranz

E73.0 Angeborener Laktasemangel
E73.1 Sekundärer Laktasemangel
E73.8 Sonstige Laktoseintoleranz
E73.9 Laktoseintoleranz, nicht näher bezeichnet

E74 Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels

Exkl.:
Diabetes mellitus (E10-E14)
Erhöhte Glukagonsekretion (E16.3)
Hypoglykämie o.n.A. (E16.2)
Mukopolysaccharidose (E76.0-E76.3)
E74.0 Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]
Inkl.:
Andersen-Krankheit
Cardiomegalia glycogenica
Cori-Krankheit
Forbes-Krankheit
Hers-Krankheit
Leberphosphorylasemangel
McArdle-Krankheit
Phosphofruktokinase-Mangel
Pompe-Krankheit
Tarui-Krankheit
Von-Gierke-Krankheit
E74.1 Störungen des Fruktosestoffwechsels
Inkl.:
Essentielle Fruktosurie
Fruktose-1,6-Diphosphatase-Mangel
Hereditäre Fruktoseintoleranz
E74.2 Störungen des Galaktosestoffwechsels
Inkl.:
Galaktokinasemangel
Galaktosämie
E74.3 Sonstige Störungen der intestinalen Kohlenhydratabsorption
Inkl.:
Glukose-Galaktose-Malabsorption
Saccharasemangel
Exkl.:
Laktoseintoleranz (E73.-)
E74.4 Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese
Inkl.:
Mangel an:
  • Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase
  • Pyruvatcarboxylase
  • Pyruvatdehydrogenase
Exkl.:
Bei Anämie (D55.-)
E74.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels
Inkl.:
Essentielle Pentosurie
Oxalose
Oxalurie
Renale Glukosurie
E74.9 Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E75 Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung

Exkl.:
Mukolipidose, Typ I-III (E77.0-E77.1)
Refsum-Krankheit (G60.1)
E75.0 GM2-Gangliosidose
Inkl.:
Sandhoff-Krankheit
Tay-Sachs-Krankheit
GM2-Gangliosidose:
  • adulte Form
  • juvenile Form
  • o.n.A.
E75.1 Sonstige Gangliosidosen
Inkl.:
Gangliosidose:
  • GM1-
  • GM3-
  • o.n.A.
Mukolipidose IV
E75.2 Sonstige Sphingolipidosen
Inkl.:
Fabry- (Anderson-) Krankheit
Farber-Krankheit
Gaucher-Krankheit
Krabbe-Krankheit
Metachromatische Leukodystrophie
Niemann-Pick-Krankheit
Sulfatasemangel
Exkl.:
Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] (E71.3)
E75.3 Sphingolipidose, nicht näher bezeichnet
E75.4 Neuronale Zeroidlipofuszinose
Inkl.:
Batten-Kufs-Syndrom
Bielschowsky-Dollinger-Syndrom
Spielmeyer-Vogt-Krankheit
E75.5 Sonstige Störungen der Lipidspeicherung
Inkl.:
Wolman-Krankheit
Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom]
E75.6 Störung der Lipidspeicherung, nicht näher bezeichnet

E76 Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels

E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I
Inkl.:
Hurler-Scheie-Variante
Pfaundler-Hurler-Krankheit
Scheie-Krankheit
E76.1 Mukopolysaccharidose, Typ II
Inkl.:
Hunter-Krankheit
E76.2 Sonstige Mukopolysaccharidosen
Inkl.:
Beta-Glukuronidase-Mangel
Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer)
Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch)
Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII
Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)
E76.3 Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnet
E76.8 Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels
E76.9 Störung des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E77 Störungen des Glykoproteinstoffwechsels

E77.0 Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme
Inkl.:
Mukolipidose II [I-Zell-Krankheit]
Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]
E77.1 Defekte beim Glykoproteinabbau
Inkl.:
Aspartylglukosaminurie
Fukosidose
Mannosidose
Sialidose [Mukolipidose I]
E77.8 Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels
E77.9 Störung des Glykoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E78 Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien

Exkl.:
Sphingolipidose (E75.0-E75.3)
E78.0 Reine Hypercholesterinämie
Inkl.:
Familiäre Hypercholesterinämie
Hyperbetalipoproteinämie
Hyperlipidämie, Gruppe A
Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Fredrickson
Hyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL]
E78.1 Reine Hypertriglyzeridämie
Inkl.:
Endogene Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe B
Hyperlipoproteinämie Typ IV nach Fredrickson
Hyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL]
Hyperpräbetalipoproteinämie
E78.2 Gemischte Hyperlipidämie
Inkl.:
Hyperbetalipoproteinämie mit Präbetalipoproteinämie
Hypercholesterinämie mit endogener Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe C
Hyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach Fredrickson
Lipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie]
Tubo-eruptives Xanthom
Xanthoma tuberosum
Exkl.:
Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] (E75.5)
E78.3 Hyperchylomikronämie
Inkl.:
Gemischte Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe D
Hyperlipoproteinämie Typ I oder V nach Fredrickson
E78.4 Sonstige Hyperlipidämien
Inkl.:
Familiäre kombinierte Hyperlipidämie
E78.5 Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet
E78.6 Lipoproteinmangel
Inkl.:
A-Betalipoproteinämie
High-density-Lipoproteinmangel
Hypoalphalipoproteinämie
Hypobetalipoproteinämie (familiär)
Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel
Tangier-Krankheit
E78.8 Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels
E78.9 Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E79 Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels

Exkl.:
Anämie bei Orotazidurie (D53.0)
Gicht (M10.-)
Kombinierte Immundefekte (D81.-)
Nierenstein (N20.0)
Xeroderma pigmentosum (Q82.1)
E79.0 Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht
Inkl.:
Asymptomatische Hyperurikämie
E79.1 Lesch-Nyhan-Syndrom
E79.8 Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels
Inkl.:
Hereditäre Xanthinurie
E79.9 Störung des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E80 Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels

Inkl.:
Defekte von Katalase und Peroxidase
E80.0 Hereditäre erythropoetische Porphyrie
Inkl.:
Angeborene erythropoetische Porphyrie
Erythropoetische Protoporphyrie
E80.1 Porphyria cutanea tarda
E80.2 Sonstige Porphyrie
Inkl.:
Hereditäre Koproporphyrie
Porphyrie:
  • akut intermittierend (hepatisch)
  • o.n.A.
Kodierhinweis
Soll die äußere Ursache angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
E80.3 Defekte von Katalase und Peroxidase
Inkl.:
Akatalasämie [Takahara-Syndrom] [Akatalasie]
E80.4 Gilbert-Meulengracht-Syndrom
E80.5 Crigler-Najjar-Syndrom
E80.6 Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels
Inkl.:
Dubin-Johnson-Syndrom
Rotor-Syndrom
E80.7 Störung des Bilirubinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E83 Störungen des Mineralstoffwechsels

Exkl.:
Alimentärer Mineralmangel (E58-E61)
Krankheiten der Nebenschilddrüse (E20-E21)
Vitamin-D-Mangel (E55.-)
E83.0 Störungen des Kupferstoffwechsels
Inkl.:
Menkes-Syndrom (kinky hair) (steely hair)
Wilson-Krankheit
E83.1 Störungen des Eisenstoffwechsels
Inkl.:
Hämochromatose
Exkl.:
Anämie:
E83.2 Störungen des Zinkstoffwechsels
Inkl.:
Acrodermatitis enteropathica
E83.3 Störungen des Phosphorstoffwechsels und der Phosphatase
Inkl.:
Familiäre Hypophosphatämie
Hypophosphatasie
Mangel an saurer Phosphatase
Vitamin-D-resistente:
  • Osteomalazie
  • Rachitis
Exkl.:
Osteomalazie beim Erwachsenen (M83.-)
Osteoporose (M80-M81)
E83.4 Störungen des Magnesiumstoffwechsels
Inkl.:
Hypermagnesiämie
Hypomagnesiämie
E83.5 Störungen des Kalziumstoffwechsels
Inkl.:
Familiäre hypokalziurische Hyperkalziämie
Idiopathische Hyperkalziurie
Exkl.:
Chondrokalzinose (M11.1-M11.2)
Hyperparathyreoidismus (E21.0-E21.3)
E83.8 Sonstige Störungen des Mineralstoffwechsels
E83.9 Störung des Mineralstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E84 Zystische Fibrose

Inkl.:
Mukoviszidose
E84.0 Zystische Fibrose mit Lungenmanifestationen
E84.1 Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen
Inkl.:
Distales intestinales Obstruktionssyndrom
Mekoniumileus bei zystischer Fibrose† (P75*)
Exkl.:
Mekoniumileus bei ausgeschlossener zystischer Fibrose (P76.0)
E84.8 Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen
E84.9 Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet

E85 Amyloidose

Exkl.:
Alzheimer-Krankheit (G30.-)
E85.0 Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
Inkl.:
Familiäres Mittelmeerfieber
Hereditäre amyloide Nephropathie
E85.1 Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose
Inkl.:
Amyloide Polyneuropathie (Portugiesischer Typ)
E85.2 Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet
E85.3 Sekundäre systemische Amyloidose
Inkl.:
Amyloidose in Verbindung mit Hämodialyse
E85.4 Organbegrenzte Amyloidose
Inkl.:
Lokalisierte Amyloidose
E85.8 Sonstige Amyloidose
E85.9 Amyloidose, nicht näher bezeichnet

E86 Volumenmangel

Inkl.:
Dehydratation
Depletion des Plasmavolumens oder der extrazellulären Flüssigkeit
Hypovolämie
Exkl.:
Dehydratation beim Neugeborenen (P74.1)
Hypovolämischer Schock:

E87 Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts

E87.0 Hyperosmolalität und Hypernatriämie
Inkl.:
Natriumüberschuss
Vermehrtes Vorhandensein von Natrium
E87.1 Hypoosmolalität und Hyponatriämie
Inkl.:
Natriummangel
Exkl.:
Syndrom der inadäquaten Sekretion von Adiuretin (E22.2)
E87.2 Azidose
Inkl.:
Azidose:
  • Laktat-
  • metabolisch
  • respiratorisch
  • o.n.A.
Exkl.:
Diabetische Azidose (E10-E14, vierte Stelle .1)
E87.3 Alkalose
Inkl.:
Alkalose:
  • metabolisch
  • respiratorisch
  • o.n.A.
E87.4 Gemischte Störung des Säure-Basen-Gleichgewichts
E87.5 Hyperkaliämie
Inkl.:
Kaliumüberschuss
Vermehrtes Vorhandensein von Kalium
E87.6 Hypokaliämie
Inkl.:
Kaliummangel
E87.7 Flüssigkeitsüberschuss
Exkl.:
Ödem (R60.-)
E87.8 Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Hyperchlorämie
Hypochlorämie
Störung des Elektrolythaushaltes o.n.A.

E88 Sonstige Stoffwechselstörungen

Kodierhinweis
Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
Exkl.:
Histiozytose X (chronisch) (C96.6)
E88.0 Störungen des Plasmaprotein-Stoffwechsels, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Alpha-1-Antitrypsinmangel
Bisalbuminämie
Exkl.:
Makroglobulinämie Waldenström (C88.0)
Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz [MGUS] (D47.2)
Polyklonale Hypergammaglobulinämie (D89.0)
Störungen des Lipoproteinstoffwechsels (E78.-)
E88.1 Lipodystrophie, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Lipodystrophie o.n.A.
Exkl.:
Whipple-Krankheit (K90.8)
E88.2 Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Lipomatose o.n.A.
Lipomatosis dolorosa [Dercum-Krankheit]
E88.3 Tumorlyse-Syndrom
Inkl.:
Tumorlyse (nach zytostatischer Therapie bei Neoplasie) (spontan)
E88.8 Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen
Inkl.:
Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose]
Trimethylaminurie
E88.9 Stoffwechselstörung, nicht näher bezeichnet

E89 Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert

E89.0 Hypothyreose nach medizinischen Maßnahmen
Inkl.:
Hypothyreose nach Bestrahlung
Postoperative Hypothyreose
E89.1 Hypoinsulinämie nach medizinischen Maßnahmen
Inkl.:
Hyperglykämie nach Pankreatektomie
Postoperative Hypoinsulinämie
E89.2 Hypoparathyreoidismus nach medizinischen Maßnahmen
Inkl.:
Parathyreoprive Tetanie
E89.3 Hypopituitarismus nach medizinischen Maßnahmen
Inkl.:
Hypopituitarismus nach Strahlentherapie
E89.4 Ovarialinsuffizienz nach medizinischen Maßnahmen
E89.5 Testikuläre Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen
E89.6 Nebennierenrinden- (Nebennierenmark-) Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen
E89.8 Sonstige endokrine oder Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen
E89.9 Endokrine oder Stoffwechselstörung nach medizinischen Maßnahmen, nicht näher bezeichnet

E90* Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten

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