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ICD-10-WHO Version 2019

Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q20 Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Exkl.:
Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)
Q20.0 Truncus arteriosus communis
Inkl.:
Persistierender Truncus arteriosus
Q20.1 Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]
Inkl.:
Taussig-Bing-Syndrom
Q20.2 Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]
Q20.3 Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung
Inkl.:
Dextrotransposition der Aorta
Transposition der großen Gefäße (vollständig)
Q20.4 Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]
Inkl.:
Cor triloculare biatriatum
Gemeinsamer Ventrikel
Singulärer Ventrikel
Q20.5 Diskordante atrioventrikuläre Verbindung
Inkl.:
Korrigierte Transposition der großen Gefäße
Lävotransposition
Ventrikelinversion
Q20.6 Vorhofisomerismus
Inkl.:
Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie
Q20.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
Q20.9 Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21 Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Exkl.:
Erworbener Herzseptumdefekt (I51.0)
Q21.0 Ventrikelseptumdefekt
Q21.1 Vorhofseptumdefekt
Inkl.:
Offen oder persistierend:
  • Foramen ovale
  • Ostium secundum
Ostium-secundum-Defekt (ASD II)
Sinus-coronarius-Defekt
Sinus-venosus-Defekt
Q21.2 Defekt des Vorhof- und Kammerseptums
Inkl.:
Canalis atrioventricularis communis
Endokardkissendefekt
Ostium-primum-Defekt (ASD I)
Q21.3 Fallot-Tetralogie
Inkl.:
Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels
Q21.4 Aortopulmonaler Septumdefekt
Inkl.:
Aortopulmonales Fenster
Defekt des Septum aorticopulmonale
Q21.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
Inkl.:
Eisenmenger-Defekt
Fallot-Pentalogie
Exkl.:
Eisenmenger:
Q21.9 Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
(Herz-) Septumdefekt o.n.A.

Q22 Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe

Q22.0 Pulmonalklappenatresie
Q22.1 Angeborene Pulmonalklappenstenose
Q22.2 Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz
Inkl.:
Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz
Q22.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
Inkl.:
Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.
Q22.4 Angeborene Trikuspidalklappenstenose
Inkl.:
Trikuspidalatresie
Q22.5 Ebstein-Anomalie
Q22.6 Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom
Q22.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe
Q22.9 Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

Q23 Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe

Q23.0 Angeborene Aortenklappenstenose
Inkl.:
Angeborene Aortenatresie
Angeborene Aortenstenose
Exkl.:
Angeborene subvalvuläre Aortenstenose (Q24.4)
Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)
Q23.1 Angeborene Aortenklappeninsuffizienz
Inkl.:
Angeborene Aorteninsuffizienz
Bikuspidale Aortenklappe
Q23.2 Angeborene Mitralklappenstenose
Inkl.:
Angeborene Mitralatresie
Q23.3 Angeborene Mitralklappeninsuffizienz
Q23.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Begleitender Text

Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).

Q23.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe
Q23.9 Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

Q24 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens

Exkl.:
Endokardfibroelastose (I42.4)
Q24.0 Dextrokardie
Exkl.:
Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)
Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)
Q24.1 Lävokardie
Definition

Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.

Q24.2 Cor triatriatum
Q24.3 Infundibuläre Pulmonalstenose
Q24.4 Angeborene subvalvuläre Aortenstenose
Q24.5 Fehlbildung der Koronargefäße
Inkl.:
Angeborenes Koronar- (Arterien-) Aneurysma
Q24.6 Angeborener Herzblock
Q24.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens
Inkl.:
Angeborene Fehlbildung:
  • Myokard
  • Perikard
Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels
Malposition des Herzens
Uhl-Anomalie
Q24.9 Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
  • Angeboren:
    • Anomalie
    • Krankheit
  • Herz o.n.A.

Q25 Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q25.0 Offener Ductus arteriosus
Inkl.:
Offener Ductus Botalli
Persistierender Ductus arteriosus
Q25.1 Koarktation der Aorta
Inkl.:
Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)
Q25.2 Atresie der Aorta
Q25.3 Stenose der Aorta (angeboren)
Inkl.:
Supravalvuläre Aortenstenose
Exkl.:
Angeborene Aortenklappenstenose (Q23.0)
Q25.4 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta
Inkl.:
Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)
  • Angeboren:
    • Aneurysma
    • Dilatation
  • Aplasie
  • Fehlen
  • Aorta
Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta]
Hypoplasie der Aorta
Persistenz:
  • Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens
  • rechter Aortenbogen
Exkl.:
Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)
Q25.5 Atresie der A. pulmonalis
Q25.6 Stenose der A. pulmonalis (angeboren)
Inkl.:
Supravalvuläre Pulmonalarterienstenose
Q25.7 Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis
Inkl.:
Aberrierende A. pulmonalis
  • Agenesie
  • Aneurysma
  • Anomalie
  • Hypoplasie
  • A. pulmonalis, angeboren
Pulmonales arteriovenöses Aneurysma
Q25.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
Q25.9 Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

Q26 Angeborene Fehlbildungen der großen Venen

Q26.0 Angeborene Stenose der V. cava
Inkl.:
Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)
Q26.1 Persistenz der linken V. cava superior
Q26.2 Totale Fehleinmündung der Lungenvenen
Q26.3 Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen
Q26.4 Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet
Q26.5 Fehleinmündung der Pfortader
Q26.6 Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)
Q26.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen
Inkl.:
Azygos-Kontinuation der V. cava inferior
Fehlen der V. cava (inferior) (superior)
Persistenz der linken V. cardinalis posterior
Scimitar-Anomalie
Q26.9 Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Q27 Sonstige angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems

Exkl.:
Angeborenes Aneurysma der Retina (Q14.1)
Anomalien:
Hämangiom und Lymphangiom (D18.-)
Q27.0 Angeborenes Fehlen oder Hypoplasie der A. umbilicalis
Inkl.:
Singuläre A. umbilicalis
Q27.1 Angeborene Nierenarterienstenose
Q27.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nierenarterie
Inkl.:
Angeborene Fehlbildung der Nierenarterie o.n.A.
Multiple Nierenarterien
Q27.3 Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße
Inkl.:
Arteriovenöses Aneurysma
Exkl.:
Erworbenes arteriovenöses Aneurysma (I77.0)
Q27.4 Angeborene Phlebektasie
Q27.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
Inkl.:
Aberrierende A. subclavia
Angeboren:
  • Aneurysma (peripher)
  • Striktur, Arterie
  • Varix
  • Atresie
  • Fehlen
  • Arterie oder Vene, anderenorts nicht klassifiziert
Q27.9 Angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Anomalie einer Arterie oder Vene o.n.A.

Q28 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Exkl.:
Angeborenes Aneurysma:
Rupturiert:
  • Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße (I72.-)
  • zerebrale arteriovenöse Fehlbildung (I60.8)
Q28.0 Arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße
Inkl.:
Angeborenes arteriovenöses Aneurysma (nicht rupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße
Q28.1 Sonstige Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße
Inkl.:
Angeboren:
  • Aneurysma (nicht rupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße
  • Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße o.n.A.
Q28.2 Arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße
Inkl.:
Angeborenes arteriovenöses Hirngefäßaneurysma (nicht rupturiert)
Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns o.n.A.
Q28.3 Sonstige Fehlbildungen der zerebralen Gefäße
Inkl.:
Angeboren:
  • Fehlbildung der Hirngefäße o.n.A.
  • Hirngefäßaneurysma (nicht rupturiert)
Q28.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
Inkl.:
Angeborenes Aneurysma näher bezeichneter Lokalisation, anderenorts nicht klassifiziert
Q28.9 Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems, nicht näher bezeichnet
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