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ICD-10-WHO Version 2013

Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q80Ichthyosis congenita

Exkl.:
Refsum-Krankheit (G60.1)
Q80.0Ichthyosis vulgaris
Q80.1X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
Q80.2Lamelläre Ichthyosis
Inkl.:
Kollodium-Baby
Q80.3Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
Q80.4Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]
Q80.8Sonstige Ichthyosis congenita
Q80.9Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Q81Epidermolysis bullosa

Q81.0Epidermolysis bullosa simplex
Exkl.:
Cockayne-Syndrom (Q87.1)
Q81.1Epidermolysis bullosa atrophicans gravis
Inkl.:
Herlitz-Syndrom
Q81.2Epidermolysis bullosa dystrophica
Q81.8Sonstige Epidermolysis bullosa
Q81.9Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet

Q82Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

Exkl.:
Acrodermatitis enteropathica (E83.2)
Angeborene erythropoetische Porphyrie (E80.0)
Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus (L05.-)
Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom (Q85.8)
Q82.0Hereditäres Lymphödem
Q82.1Xeroderma pigmentosum
Q82.2Mastozytose (angeboren)
Inkl.:
Urticaria pigmentosa
Exkl.:
Bösartige Mastozytose (C96.2)
Q82.3Incontinentia pigmenti
Q82.4Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)
Exkl.:
Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)
Q82.5Angeborener nichtneoplastischer Nävus
Inkl.:
Feuermal
Muttermal o.n.A.
Naevus:
  • flammeus
  • vasculosus o.n.A.
  • verrucosus
Portweinfleck
Exkl.:
Café-au-lait-Flecken (L81.3)
Lentigo (L81.4)
Naevus:
Nävus:
Spinnennävus [Spider-Nävus] (I78.1)
Q82.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
Inkl.:
Abnorme Handfurchen
Cutis laxa (hyperelastica)
Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier]
Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom]
Hautleistenanomalien
Hereditäre Palmoplantarkeratose
Zusätzliche Hautanhängsel
Exkl.:
Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6)
Q82.9Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

Q83Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]

Exkl.:
Fehlen des M. pectoralis (Q79.8)
Q83.0Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze
Q83.1Akzessorische Mamma
Inkl.:
Überzählige Mamma
Q83.2Fehlen der Brustwarze (angeboren)
Q83.3Akzessorische Brustwarze
Inkl.:
Überzählige Brustwarze
Q83.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma
Inkl.:
Hypoplasie der Mamma
Q83.9Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet

Q84Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Q84.0Angeborene Alopezie
Inkl.:
Angeborene Atrichie
Q84.1Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Monilethrix
Pili anulati
Spindelhaare
Exkl.:
Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] (E83.0)
Q84.2Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare
Inkl.:
Angeboren:
  • Fehlbildung der Haare o.n.A.
  • Hypertrichose
Persistierende Lanugobehaarung
Q84.3Anonychie
Exkl.:
Nagel-Patella-Syndrom (Q87.2)
Q84.4Angeborene Leukonychie
Q84.5Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)
Inkl.:
Angeborene Onychauxis
Pachyonychie
Q84.6Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel
Inkl.:
Angeboren:
  • Fehlbildung des Nagels o.n.A.
  • Klumpnägel
  • Koilonychie
Q84.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes
Inkl.:
Aplasia cutis congenita
Q84.9Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
  • Angeboren:
    • Anomalie o.n.A.
    • Deformität o.n.A.
  • Integument o.n.A.

Q85Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:
Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)
Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] (G90.1)
Q85.0Neurofibromatose (nicht bösartig)
Inkl.:
von-Recklinghausen-Krankheit
Q85.1Tuberöse (Hirn-) Sklerose
Inkl.:
Bourneville- (Pringle-) Syndrom
Epiloia
Q85.8Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Syndrom:
  • von-Hippel-Lindau-
  • Peutz-Jeghers-
  • Sturge-Weber- (Dimitri-)
Exkl.:
Meckel-Gruber-Syndrom (Q61.9)
Q85.9Phakomatose, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Hamartose o.n.A.

Q86Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:
Jodmangelbedingte Hypothyreose (E00-E02)
Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplanzentar oder mit der Muttermilch übertragen werden (P04.-)
Q86.0Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien)
Q86.1Antiepileptika-Embryopathie
Inkl.:
Embryofetales Hydantoin-Syndrom
Q86.2Warfarin-Embryopathie
Q86.8Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

Q87Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

Q87.0Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
Inkl.:
Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome
Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]
Freemann-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]
Goldenhar-Syndrom
Kryptophthalmus-Syndrom
Moebius-Syndrom
Oro-fazio-digitale-Syndrome
Robin-Syndrom
Zyklopie
Q87.1Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Kleinwuchs einhergehen
Inkl.:
Aarskog-Syndrom
Cockayne-Syndrom
(Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom
Dubowitz-Syndrom
Noonan-Syndrom
Prader-Willi-Syndrom
Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom
Seckel-Syndrom
Silver-Russell-Syndrom
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
Exkl.:
Ellis-van-Creveld-Syndrom (Q77.6)
Q87.2Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
Inkl.:
Holt-Oram-Syndrom
Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom
Nagel-Patella-Syndrom
Rubinstein-Taybi-Syndrom
Sirenomelie
TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]
VATER-Syndrom
Q87.3Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter
Inkl.:
Sotos-Syndrom
Weaver-Syndrom
Wiedemann-Beckwith-Syndrom
Q87.4Marfan-Syndrom
Q87.5Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen
Q87.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Alport-Syndrom
Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
Zellweger-Syndrom

Q89Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Q89.0Angeborene Fehlbildungen der Milz
Inkl.:
Angeborene Splenomegalie
Asplenie (angeboren)
Exkl.:
Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)
Q89.1Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere
Exkl.:
Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0)
Q89.2Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen
Inkl.:
Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse
Persistenz des Ductus thyroglossus
Thyroglossuszyste
Q89.3Situs inversus
Inkl.:
Dextrokardie mit Situs inversus
Situs inversus sive transversus:
  • abdominalis
  • thoracalis
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus
Transpositio viscerum:
  • abdominalis
  • thoracalis
Exkl.:
Dextrokardie o.n.A. (Q24.0)
Lävokardie (Q24.1)
Q89.4Siamesische Zwillinge
Inkl.:
Dizephalus
Doppelfehlbildung
Kraniopagus
Pygopagus
Thorakopagus
Q89.7Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
Inkl.:
Multipel, angeboren:
  • Anomalien o.n.A.
  • Deformitäten o.n.A.
Exkl.:
Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme (Q87.-)
Q89.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen
Q89.9Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Angeboren:
  • Anomalie o.n.A.
  • Deformität o.n.A.
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