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ICD-10-WHO Version 2013

Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Q20Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen

Exkl.:
Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)
Q20.0Truncus arteriosus communis
Inkl.:
Persistierender Truncus arteriosus
Q20.1Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]
Inkl.:
Taussig-Bing-Syndrom
Q20.2Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]
Q20.3Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung
Inkl.:
Dextro-Transposition der Aorta
Transposition der großen Gefäße (vollständig)
Q20.4Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]
Inkl.:
Cor triloculare biatriatum
Gemeinsamer Ventrikel
Singulärer Ventrikel
Q20.5Diskordante atrioventrikuläre Verbindung
Inkl.:
Korrigierte Transposition der großen Gefäße
Lävo-Transposition
Ventrikelinversion
Q20.6Vorhofisomerismus
Inkl.:
Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie
Q20.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
Q20.9Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten

Exkl.:
Erworbener Herzseptumdefekt (I51.0)
Q21.0Ventrikelseptumdefekt
Q21.1Vorhofseptumdefekt
Inkl.:
Offen oder persistierend:
  • Foramen ovale
  • Ostium secundum
Ostium-secundum-Defekt (ASD II)
Sinus-coronarius-Defekt
Sinus-venosus-Defekt
Q21.2Defekt des Vorhof- und Kammerseptums
Inkl.:
Canalis atrioventricularis communis
Endokardkissendefekt
Ostium-primum-Defekt (ASD I)
Q21.3Fallot-Tetralogie
Inkl.:
Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels
Q21.4Aortopulmonaler Septumdefekt
Inkl.:
Aortopulmonales Fenster
Defekt des Septum aorticopulmonale
Q21.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
Inkl.:
Eisenmenger-Defekt
Fallot-Pentalogie
Exkl.:
Eisenmenger:
Q21.9Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
(Herz-) Septumdefekt o.n.A.

Q22Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe

Q22.0Pulmonalklappenatresie
Q22.1Angeborene Pulmonalklappenstenose
Q22.2Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz
Inkl.:
Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz
Q22.3Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
Inkl.:
Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.
Q22.4Angeborene Trikuspidalklappenstenose
Inkl.:
Trikuspidalatresie
Q22.5Ebstein-Anomalie
Q22.6Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom
Q22.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe
Q22.9Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

Q23Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe

Q23.0Angeborene Aortenklappenstenose
Inkl.:
Angeborene Aortenatresie
Angeborene Aortenstenose
Exkl.:
Angeborene subvalvuläre Aortenstenose (Q24.4)
Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)
Q23.1Angeborene Aortenklappeninsuffizienz
Inkl.:
Angeborene Aorteninsuffizienz
Bikuspidale Aortenklappe
Q23.2Angeborene Mitralklappenstenose
Inkl.:
Angeborene Mitralatresie
Q23.3Angeborene Mitralklappeninsuffizienz
Q23.4Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Begleitender Text

Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).

Q23.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe
Q23.9Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

Q24Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens

Exkl.:
Endokardfibroelastose (I42.4)
Q24.0Dextrokardie
Exkl.:
Dextrokardie mit Situs inversus (Q89.3)
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus (Q89.3)
Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)
Q24.1Lävokardie
Definition

Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.

Q24.2Cor triatriatum
Q24.3Infundibuläre Pulmonalstenose
Q24.4Angeborene subvalvuläre Aortenstenose
Q24.5Fehlbildung der Koronargefäße
Inkl.:
Angeborenes Koronar- (Arterien-) Aneurysma
Q24.6Angeborener Herzblock
Q24.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens
Inkl.:
Angeborene Fehlbildung:
  • Myokard
  • Perikard
Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels
Malposition des Herzens
Uhl-Anomalie
Q24.9Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
  • Angeboren:
    • Anomalie
    • Krankheit
  • Herz o.n.A.

Q25Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien

Q25.0Offener Ductus arteriosus
Inkl.:
Offener Ductus Botalli
Persistierender Ductus arteriosus
Q25.1Koarktation der Aorta
Inkl.:
Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)
Q25.2Atresie der Aorta
Q25.3Stenose der Aorta (angeboren)
Inkl.:
Supravalvuläre Aortenstenose
Exkl.:
Angeborene Aortenklappenstenose (Q23.0)
Q25.4Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta
Inkl.:
Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)
  • Angeboren:
    • Aneurysma
    • Dilatation
  • Aplasie
  • Fehlen
  • Aorta
Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta]
Hypoplasie der Aorta
Persistenz:
  • Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens
  • rechter Aortenbogen
Exkl.:
Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom (Q23.4)
Q25.5Atresie der A. pulmonalis
Q25.6Stenose der A. pulmonalis (angeboren)
Inkl.:
Supravalvuläre Pulmonalarterienstenose
Q25.7Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis
Inkl.:
Aberrierende A. pulmonalis
  • Agenesie
  • Aneurysma
  • Anomalie
  • Hypoplasie
  • A. pulmonalis, angeboren
Pulmonales arteriovenöses Aneurysma
Q25.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
Q25.9Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

Q26Angeborene Fehlbildungen der großen Venen

Q26.0Angeborene Stenose der V. cava
Inkl.:
Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)
Q26.1Persistenz der linken V. cava superior
Q26.2Totale Fehleinmündung der Lungenvenen
Q26.3Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen
Q26.4Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet
Q26.5Fehleinmündung der Pfortader
Q26.6Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)
Q26.8Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen
Inkl.:
Azygos-Kontinuation der V. cava inferior
Fehlen der V. cava (inferior) (superior)
Persistenz der linken V. cardinalis posterior
Scimitar-Anomalie
Q26.9Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Q27Sonstige angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems

Exkl.:
Angeborenes Aneurysma der Retina (Q14.1)
Anomalien:
Hämangiom und Lymphangiom (D18.-)
Q27.0Angeborenes Fehlen oder Hypoplasie der A. umbilicalis
Inkl.:
Singuläre A. umbilicalis
Q27.1Angeborene Nierenarterienstenose
Q27.2Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nierenarterie
Inkl.:
Angeborene Fehlbildung der Nierenarterie o.n.A.
Multiple Nierenarterien
Q27.3Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße
Inkl.:
Arteriovenöses Aneurysma
Exkl.:
Erworbenes arteriovenöses Aneurysma (I77.0)
Q27.4Angeborene Phlebektasie
Q27.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
Inkl.:
Aberrierende A. subclavia
Angeboren:
  • Aneurysma (peripher)
  • Striktur, Arterie
  • Varix
  • Atresie
  • Fehlen
  • Arterie oder Vene, anderenorts nicht klassifiziert
Q27.9Angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Anomalie einer Arterie oder Vene o.n.A.

Q28Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems

Exkl.:
Angeborenes Aneurysma:
Rupturiert:
  • Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße (I72.-)
  • zerebrale arteriovenöse Fehlbildung (I60.8)
Q28.0Arteriovenöse Fehlbildung der präzerebralen Gefäße
Inkl.:
Angeborenes arteriovenöses Aneurysma (nichtrupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße
Q28.1Sonstige Fehlbildungen der präzerebralen Gefäße
Inkl.:
Angeboren:
  • Aneurysma (nichtrupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße
  • Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße o.n.A.
Q28.2Arteriovenöse Fehlbildung der zerebralen Gefäße
Inkl.:
Angeborenes arteriovenöses Hirngefäßaneurysma (nichtrupturiert)
Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns o.n.A.
Q28.3Sonstige Fehlbildungen der zerebralen Gefäße
Inkl.:
Angeboren:
  • Fehlbildung der Hirngefäße o.n.A.
  • Hirngefäßaneurysma (nichtrupturiert)
Q28.8Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
Inkl.:
Angeborenes Aneurysma näher bezeichneter Lokalisation, anderenorts nicht klassifiziert
Q28.9Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems, nicht näher bezeichnet
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