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ICD-10-WHO Version 2013

Kapitel III
Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems
(D50-D89)

Bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems
(D80-D89)

Inkl.:
Defekte im Komplementsystem
Immundefekte, ausgenommen HIV-Krankheit [Humane Immundefizienz-Viruskrankheit]
Sarkoidose
Exkl.:
Autoimmunkrankheit (systemisch) o.n.A. (M35.9)
Funktionelle Störungen der neutrophilen Granulozyten (D71)
HIV-Krankheit (B20-B24)
HIV-Krankheit als Komplikation bei Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O98.7)

D80Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel

D80.0Hereditäre Hypogammaglobulinämie
Inkl.:
Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ)
X-chromosomal-gebundene Agammaglobulinämie [Bruton] (mit Wachstumshormonmangel)
D80.1Nichtfamiliäre Hypogammaglobulinämie
Inkl.:
Agammaglobulinämie mit Immunglobulin-positiven B-Lymphozyten
Common-variable-Agammaglobulinämie [CVAgamma]
Hypogammaglobulinämie o.n.A.
D80.2Selektiver Immunglobulin-A-Mangel [IgA-Mangel]
D80.3Selektiver Mangel an Immunglobulin-G-Subklassen [IgG-Subklassen]
D80.4Selektiver Immunglobulin-M-Mangel [IgM-Mangel]
D80.5Immundefekt bei erhöhtem Immunglobulin M [IgM]
D80.6Antikörpermangel bei Normo- oder Hypergammaglobulinämie
D80.7Transitorische Hypogammaglobulinämie im Kindesalter
D80.8Sonstige Immundefekte mit vorherrschendem Antikörpermangel
Inkl.:
Kappa-Leichtketten-Defekt
D80.9Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel, nicht näher bezeichnet

D81Kombinierte Immundefekte

Exkl.:
Autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (Schweizer Typ) (D80.0)
D81.0Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit retikulärer Dysgenesie
D81.1Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl
D81.2Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger oder normaler B-Zellen-Zahl
D81.3Adenosindesaminase[ADA]-Mangel
D81.4Nezelof-Syndrom
D81.5Purinnukleosid-Phosphorylase[PNP]-Mangel
D81.6Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt [MHC-Klasse-I-Defekt]
Inkl.:
Bare-lymphocyte-Syndrom
D81.7Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt [MHC-Klasse-II-Defekt]
D81.8Sonstige kombinierte Immundefekte
Inkl.:
Biotinabhängiger Carboxylase-Mangel
D81.9Kombinierter Immundefekt, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] o.n.A.

D82Immundefekt in Verbindung mit anderen schweren Defekten

Exkl.:
Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] (G11.3)
D82.0Wiskott-Aldrich-Syndrom
Inkl.:
Immundefekt mit Thrombozytopenie und Ekzem
D82.1Di-George-Syndrom
Inkl.:
Syndrom des vierten Kiemenbogens
Thymus:
  • Alymphoplasie
  • Aplasie oder Hypoplasie mit Immundefekt
D82.2Immundefekt mit disproportioniertem Kleinwuchs
D82.3Immundefekt mit hereditär defekter Reaktion auf Epstein-Barr-Virus
Inkl.:
X-chromosomal-gebundene lymphoproliferative Krankheit
D82.4Hyperimmunglobulin-E[IgE]-Syndrom
D82.8Immundefekte in Verbindung mit anderen näher bezeichneten schweren Defekten
D82.9Immundefekt in Verbindung mit schwerem Defekt, nicht näher bezeichnet

D83Variabler Immundefekt [common variable immunodeficiency]

D83.0Variabler Immundefekt mit überwiegenden Abweichungen der B-Zellen-Zahl und -Funktion
D83.1Variabler Immundefekt mit überwiegenden immunregulatorischen T-Zell-Störungen
D83.2Variabler Immundefekt mit Autoantikörpern gegen B- oder T-Zellen
D83.8Sonstige variable Immundefekte
D83.9Variabler Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D84Sonstige Immundefekte

D84.0Lymphozytenfunktion-Antigen-1[LFA-1]-Defekt
D84.1Defekte im Komplementsystem
Inkl.:
C1-Esterase-Inhibitor[C1-INH]-Mangel
D84.8Sonstige näher bezeichnete Immundefekte
D84.9Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D86Sarkoidose

D86.0Sarkoidose der Lunge
D86.1Sarkoidose der Lymphknoten
D86.2Sarkoidose der Lunge mit Sarkoidose der Lymphknoten
D86.3Sarkoidose der Haut
D86.8Sarkoidose an sonstigen und kombinierten Lokalisationen
Inkl.:
Iridozyklitis bei Sarkoidose† (H22.1*)
Febris uveoparotidea [Heerfordt-Syndrom]
Multiple Hirnnervenlähmung bei Sarkoidose† (G53.2*)
Sarkoid:
D86.9Sarkoidose, nicht näher bezeichnet

D89Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.:
Hyperglobulinämie o.n.A. (R77.1)
Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz [MGUS] (D47.2)
Versagen und Abstoßung eines Transplantates (T86.-)
D89.0Polyklonale Hypergammaglobulinämie
Inkl.:
Benigne Purpura hyper(gamma)globulinaemica [Waldenström]
Polyklonale Gammopathie o.n.A.
D89.1Kryoglobulinämie
Inkl.:
Kryoglobulinämie:
  • essentiell
  • gemischt
  • idiopathisch
  • primär
  • sekundär
Kryoglobulinämische:
  • Purpura
  • Vaskulitis
D89.2Hypergammaglobulinämie, nicht näher bezeichnet
D89.3Immunrekonstitutionssyndrom
Inkl.:
Inflammatorisches Immunrekonstitutionssyndrom [IRIS]
Kodierhinweis
Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
D89.8Sonstige näher bezeichnete Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert
D89.9Störung mit Beteiligung des Immunsystems, nicht näher bezeichnet
Inkl.:
Immunkrankheit o.n.A.
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