Kapitel XVII
Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
(Q20-Q28)

Q20.- Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
Exkl.: Dextrokardie mit Situs inversus ( Q89.3 )
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus ( Q89.3 )
Q20.0 Truncus arteriosus communis
Persistierender Truncus arteriosus
Q20.1 Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]
Taussig-Bing-Syndrom
Q20.2 Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]
Q20.3 Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung
Dextro-Transposition der Aorta
Transposition der großen Gefäße (vollständig)
Q20.4 Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]
Cor triloculare biatriatum
Gemeinsamer Ventrikel
Singulärer Ventrikel
Q20.5 Diskordante atrioventrikuläre Verbindung
Korrigierte Transposition der großen Gefäße
Lävo-Transposition
Ventrikelinversion
Q20.6 Vorhofisomerismus
Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie
Q20.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
Q20.9 Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21.- Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
Exkl.: Erworbener Herzseptumdefekt ( I51.0 )
Q21.0 Ventrikelseptumdefekt
Q21.1 Vorhofseptumdefekt
Offen oder persistierend:
· Foramen ovale
· Ostium secundum
Ostium-secundum-Defekt (ASD II)
Sinus-coronarius-Defekt
Sinus-venosus-Defekt
Q21.2 Defekt des Vorhof- und Kammerseptums
Canalis atrioventricularis communis
Endokardkissendefekt
Ostium-primum-Defekt (ASD I)
Q21.3 Fallot-Tetralogie
Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels
Q21.4 Aortopulmonaler Septumdefekt
Aortopulmonales Fenster
Defekt des Septum aorticopulmonale
Q21.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
Eisenmenger-Komplex
Fallot-Pentalogie
Q21.9 Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet
(Herz-) Septumdefekt o.n.A.

Q22.- Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe
Q22.0 Pulmonalklappenatresie
Q22.1 Angeborene Pulmonalklappenstenose
Q22.2 Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz
Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz
Q22.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.
Q22.4 Angeborene Trikuspidalklappenstenose
Trikuspidalatresie
Q22.5 Ebstein-Anomalie
Q22.6 Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom
Q22.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe
Q22.9 Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

Q23.- Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe
Q23.0 Angeborene Aortenklappenstenose
Angeborene Aortenatresie
Angeborene Aortenstenose
Exkl.: Angeborene subvalvuläre Aortenstenose ( Q24.4 )
Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom ( Q23.4 )
Q23.1 Angeborene Aortenklappeninsuffizienz
Angeborene Aorteninsuffizienz
Bikuspidale Aortenklappe
Q23.2 Angeborene Mitralklappenstenose
Angeborene Mitralatresie
Q23.3 Angeborene Mitralklappeninsuffizienz
Q23.4 Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).
Q23.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe
Q23.9 Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

Q24.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens
Exkl.: Endokardfibroelastose ( I42.4 )
Q24.0 Dextrokardie
Exkl.: Dextrokardie mit Situs inversus ( Q89.3 )
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus ( Q89.3 )
Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) ( Q20.6 )
Q24.1 Lävokardie
Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.
Q24.2 Cor triatriatum
Q24.3 Infundibuläre Pulmonalstenose
Q24.4 Angeborene subvalvuläre Aortenstenose
Q24.5 Fehlbildung der Koronargefäße
Angeborenes Koronar- (Arterien-) Aneurysma
Q24.6 Angeborener Herzblock
Q24.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens
Angeborene Fehlbildung:
· Myokard
· Perikard
Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels
Malposition des Herzens
Uhl-Anomalie
Q24.9 Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet
Angeboren:
· Anomalie
· Krankheit
}
}
Herz o.n.A.

Q25.- Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
Q25.0 Offener Ductus arteriosus
Offener Ductus Botalli
Persistierender Ductus arteriosus
Q25.1 Koarktation der Aorta
Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)
Q25.2 Atresie der Aorta
Q25.3 Stenose der Aorta (angeboren)
Supravalvuläre Aortenstenose
Exkl.: Angeborene Aortenstenose ( Q23.0 )
Q25.4 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta
Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)
Angeboren:
· Aneurysma
· Dilatation
Aplasie
Fehlen
}
}
}
}
}
Aorta
Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta]
Hypoplasie der Aorta
Persistenz:
· Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens
· rechter Aortenbogen
Exkl.: Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom ( Q23.4 )
Q25.5 Atresie der A. pulmonalis
Q25.6 Stenose der A. pulmonalis (angeboren)
Q25.7 Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis
Aberrierende A. pulmonalis
Agenesie
Aneurysma
Anomalie
Hypoplasie
}
}
}
}
A. pulmonalis, angeboren
Pulmonales arteriovenöses Aneurysma
Q25.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
Q25.9 Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

Q26.- Angeborene Fehlbildungen der großen Venen
Q26.0 Angeborene Stenose der V. cava
Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)
Q26.1 Persistenz der linken V. cava superior
Q26.2 Totale Fehleinmündung der Lungenvenen
Q26.3 Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen
Q26.4 Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet
Q26.5 Fehleinmündung der Pfortader
Q26.6 Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)
Q26.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen
Azygos-Kontinuation der V. cava inferior
Fehlen der V. cava (inferior) (superior)
Persistenz der linken V. cardinalis posterior
Scimitar-Anomalie
Q26.9 Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet
Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Q27.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
Exkl.: Angeborenes Aneurysma der Retina ( Q14.1 )
Anomalien:
· A. pulmonalis ( Q25.5-Q25.7 )
· intrakranielle und extrakranielle hirnversorgende Gefäße ( Q28.0-Q28.3 )
· Koronargefäße ( Q24.5 )
Hämangiom und Lymphangiom ( D18.- )
Q27.0 Angeborenes Fehlen oder Hypoplasie der A. umbilicalis
Singuläre A. umbilicalis
Q27.1 Angeborene Nierenarterienstenose
Q27.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nierenarterie
Angeborene Fehlbildung der Nierenarterie o.n.A.
Multiple Nierenarterien
Q27.3 Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße
Arteriovenöses Aneurysma
Exkl.: Erworbenes arteriovenöses Aneurysma ( I77.0 )
Q27.4 Angeborene Phlebektasie
Q27.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
Aberrierende A. subclavia
Angeboren:
· Aneurysma (peripher)
· Striktur, Arterie
· Varix
Atresie
Fehlen
}
}
Arterie oder Vene, anderenorts nicht klassifiziert
Q27.9 Angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems, nicht näher bezeichnet
Anomalie einer Arterie oder Vene o.n.A.

Q28.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
Exkl.: Angeborenes Aneurysma:
· koronar ( Q24.5 )
· peripher ( Q27.8 )
· pulmonal ( Q25.7 )
· retinal ( Q14.1 )
· o.n.A. ( Q27.8 )
Rupturiert:
· Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße ( I72.- )
· zerebrale arteriovenöse Fehlbildung ( I60.8 )
Q28.0 Arteriovenöse Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße
Angeborenes arteriovenöses Aneurysma (nichtrupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße
Q28.1 Sonstige Fehlbildungen extrakranieller hirnversorgender Gefäße
Angeboren:
· Aneurysma (nichtrupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße
· Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße o.n.A.
Q28.2 Arteriovenöse Fehlbildung der Hirngefäße
Angeborenes arteriovenöses Hirngefäßaneurysma (nichtrupturiert)
Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns o.n.A.
Q28.3 Sonstige Fehlbildungen der Hirngefäße
Angeboren:
· Fehlbildung der Hirngefäße o.n.A.
· Hirngefäßaneurysma (nichtrupturiert)
Q28.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
Angeborenes Aneurysma näher bezeichneter Lokalisation, anderenorts nicht klassifiziert
Q28.9 Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems, nicht näher bezeichnet

Generiert am 24.06.1999 © Copyright WHO/DIMDI 1994/1999