Kapitel XVII

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Angeborene Fehlbildungen des Nervensystems
(Q00-Q07)

Q00.- Anenzephalie und ähnliche Fehlbildungen
Q00.0 Anenzephalie
Akranie
Amyelenzephalie
Azephalie
Hemienzephalie
Hemizephalie
Q00.1 Kraniorhachischisis
Q00.2 Inienzephalie

Q01.- Enzephalozele
Inkl.: Enzephalomyelozele
Hydroenzephalozele
Hydromeningozele, kranial
Meningoenzephalozele
Meningozele, zerebral
Exkl.: Meckel-Gruber-Syndrom ( Q61.9 )
Q01.0 Frontale Enzephalozele
Q01.1 Nasofrontale Enzephalozele
Q01.2 Okzipitale Enzephalozele
Q01.8 Enzephalozele sonstiger Lokalisationen
Q01.9 Enzephalozele, nicht näher bezeichnet

Q02 Mikrozephalie
Hydromikrozephalie
Mikrenzephalie
Exkl.: Meckel-Gruber-Syndrom ( Q61.9 )

Q03.- Angeborener Hydrozephalus
Inkl.: Hydrozephalus beim Neugeborenen
Exkl.: Arnold-Chiari-Syndrom ( Q07.0 )
Hydrozephalus:
· durch angeborene Toxoplasmose ( P37.1 )
· erworben ( G91.- )
· mit Spina bifida ( Q05.0-Q05.4 )
Q03.0 Fehlbildungen des Aquaeductus cerebri
Aquaeductus cerebri:
· Anomalie
· Obstruktion, angeboren
· Stenose
Q03.1 Atresie der Apertura mediana [Foramen Magendii] oder der Aperturae laterales [Foramina Luschkae] des vierten Ventrikels
Dandy-Walker-Syndrom
Q03.8 Sonstiger angeborener Hydrozephalus
Q03.9 Angeborener Hydrozephalus, nicht näher bezeichnet

Q04.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Gehirns
Exkl.: Makrozephalie ( Q75.3 )
Zyklopie ( Q87.0 )
Q04.0 Angeborene Fehlbildungen des Corpus callosum
Agenesie des Corpus callosum
Q04.1 Arrhinenzephalie
Q04.2 Holoprosenzephalie-Syndrom
Q04.3 Sonstige Reduktionsdeformitäten des Gehirns
Agenesie
Aplasie
Fehlen
Hypoplasie
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}
}
}
eines Gehirnteils
Agyrie
Hydranenzephalie
Lissenzephalie
Mikrogyrie
Pachygyrie
Exkl.: Angeborene Fehlbildungen des Corpus callosum ( Q04.0 )
Q04.4 Septooptische Dysplasie
Q04.5 Megalenzephalie
Q04.6 Angeborene Gehirnzysten
Porenzephalie
Schizenzephalie
Exkl.: Erworbene porenzephalische Zyste ( G93.0 )
Q04.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gehirns
Makrogyrie
Q04.9 Angeborene Fehlbildung des Gehirns, nicht näher bezeichnet
Angeboren:
· Anomalie
· Deformität
· Krankheit oder Schädigung
· multiple Anomalien
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}
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}
Gehirn o.n.A.

Q05.- Spina bifida
Inkl.: Hydromeningozele (spinal)
Meningomyelozele
Meningozele (spinal)
Myelomeningozele
Myelozele
Rhachischisis
Spina bifida (aperta) (cystica)
Syringomyelozele
Exkl.: Arnold-Chiari-Syndrom ( Q07.0 )
Spina bifida occulta ( Q76.0 )
Q05.0 Zervikale Spina bifida mit Hydrozephalus
Q05.1 Thorakale Spina bifida mit Hydrozephalus
Spina bifida:
· dorsal
· thorakolumbal
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}
mit Hydrozephalus
Q05.2 Lumbale Spina bifida mit Hydrozephalus
Lumbosakrale Spina bifida mit Hydrozephalus
Q05.3 Sakrale Spina bifida mit Hydrozephalus
Q05.4 Nicht näher bezeichnete Spina bifida mit Hydrozephalus
Q05.5 Zervikale Spina bifida ohne Hydrozephalus
Q05.6 Thorakale Spina bifida ohne Hydrozephalus
Spina bifida:
· dorsal o.n.A.
· thorakolumbal o.n.A.
Q05.7 Lumbale Spina bifida ohne Hydrozephalus
Lumbosakrale Spina bifida o.n.A.
Q05.8 Sakrale Spina bifida ohne Hydrozephalus
Q05.9 Spina bifida, nicht näher bezeichnet

Q06.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks
Q06.0 Amyelie
Q06.1 Hypoplasie und Dysplasie des Rückenmarks
Atelomyelie
Myelatelie
Myelodysplasie des Rückenmarks
Q06.2 Diastematomyelie
Q06.3 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Cauda equina
Q06.4 Hydromyelie
Hydrorrhachis
Q06.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Rückenmarks
Q06.9 Angeborene Fehlbildung des Rückenmarks, nicht näher bezeichnet
Angeboren:
· Anomalie
· Deformität
· Krankheit oder Schädigung
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}
Rückenmark oder Rückenmarkhäute o.n.A.

Q07.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Nervensystems
Exkl.: Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] ( G90.1 )
Neurofibromatose (nicht bösartig) ( Q85.0 )
Q07.0 Arnold-Chiari-Syndrom
Q07.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Nervensystems
Agenesie von Nerven
Kiefer-Lid-Syndrom
(Marcus-) Gunn-Syndrom
Verlagerung des Plexus brachialis
Q07.9 Angeborene Fehlbildung des Nervensystems, nicht näher bezeichnet
Angeboren:
· Anomalie
· Deformität
· Krankheit oder Schädigung
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}
}
Nervensystem o.n.A.


Generiert am 24.06.1999 © Copyright WHO/DIMDI 1994/1999