Exkl.: | Androgenresistenz-Syndrom
Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie Ehlers-Danlos-Syndrom Hämolytische Anämien als Folge von Enzymdefekten Marfan-Syndrom 5-Alpha-Reduktase-Mangel |
E71.- | Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels | |||||||
E71.0 | Ahornsirup- (Harn-) Krankheit | |||||||
E71.1 | Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren | |||||||
Hyperleuzin-Isoleuzinämie
Hypervalinämie Isovalerianazidämie Methylmalonazidämie Propionazidämie |
||||||||
E71.2 | Störung des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren, nicht näher bezeichnet | |||||||
E71.3 | Störungen des Fettsäurestoffwechsels | |||||||
Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]
Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase |
||||||||
Exkl.: | Refsum-Krankheit
Schilder-Krankheit Zellweger-Syndrom |
E72.- | Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels | |||||||
Exkl.: | Abnorme Befunde ohne manifeste Krankheit
Gicht Störungen: · Fettsäurestoffwechsel · Purin- und Pyrimidinstoffwechsel · Stoffwechsel aromatischer Aminosäuren · Stoffwechsel verzweigter Aminosäuren |
|||||||
E72.0 | Störungen des Aminosäuretransportes | |||||||
De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex
Hartnup-Krankheit Lowe-Syndrom Zystinose Zystinurie |
||||||||
Exkl.: | Störungen des Tryptophanstoffwechsels
|
|||||||
E72.1 | Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren | |||||||
Homozystinurie
Methioninämie Sulfitoxidasemangel Zystathioninurie |
||||||||
Exkl.: | Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie)
|
|||||||
E72.2 | Störungen des Harnstoffzyklus | |||||||
Argininämie
Argininbernsteinsäure-Krankheit Hyperammonämie Zitrullinämie |
||||||||
Exkl.: | Störungen des Ornithinstoffwechsels
|
|||||||
E72.3 | Störungen des Lysin- und Hydroxylysinstoffwechsels | |||||||
Glutaminazidurie
Hydroxylysinämie Hyperlysinämie |
||||||||
E72.4 | Störungen des Ornithinstoffwechsels | |||||||
Ornithinämie (Typ I, II)
|
||||||||
E72.5 | Störungen des Glyzinstoffwechsels | |||||||
Hyperhydroxyprolinämie
Hyperprolinämie (Typ I, II) Nichtketotische Hyperglyzinämie Sarkosinämie |
||||||||
E72.8 | Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels | |||||||
Störungen:
· Beta-Aminosäurestoffwechsel · Gamma-Glutamylzyklus |
||||||||
E72.9 | Störung des Aminosäurestoffwechsels, nicht näher bezeichnet |
E73.- | Laktoseintoleranz | |||||||
E73.0 | Angeborener Laktasemangel | |||||||
E73.1 | Sekundärer Laktasemangel | |||||||
E73.8 | Sonstige Laktoseintoleranz | |||||||
E73.9 | Laktoseintoleranz, nicht näher bezeichnet |
E74.- | Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels | |||||||
Exkl.: | Diabetes mellitus
Erhöhte Glukagonsekretion Hypoglykämie o.n.A. Mukopolysaccharidose |
|||||||
E74.0 | Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose] | |||||||
Andersen-Krankheit
Cardiomegalia glycogenica Cori-Krankheit Forbes-Krankheit Hers-Krankheit Leberphosphorylasemangel McArdle-Krankheit Phosphofruktokinase-Mangel Pompe-Krankheit Von-Gierke-Krankheit |
||||||||
E74.1 | Störungen des Fruktosestoffwechsels | |||||||
Essentielle Fruktosurie
Fruktose-1,6-diphosphatase-Mangel Hereditäre Fruktoseintoleranz |
||||||||
E74.2 | Störungen des Galaktosestoffwechsels | |||||||
Galaktokinasemangel
Galaktosämie |
||||||||
E74.3 | Sonstige Störungen der intestinalen Kohlenhydratabsorption | |||||||
Glukose-Galaktose-Malabsorption
Saccharasemangel |
||||||||
Exkl.: | Laktoseintoleranz
|
|||||||
E74.4 | Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese | |||||||
Mangel an:
· Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase · Pyruvatcarboxylase · Pyruvatdehydrogenase |
||||||||
Exkl.: | Bei Anämie
|
|||||||
E74.8 | Sonstige näher bezeichnete Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels | |||||||
Essentielle Pentosurie
Oxalose Oxalurie Renale Glukosurie |
||||||||
E74.9 | Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet |
E75.- | Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung | |||||||
Exkl.: | Mukolipidose, Typ I-III
Refsum-Krankheit |
|||||||
E75.0 | GM 2 -Gangliosidose | |||||||
Sandhoff-Krankheit
Tay-Sachs-Krankheit GM 2 -Gangliosidose: · adulte Form · juvenile Form · o.n.A. |
||||||||
E75.1 | Sonstige Gangliosidosen | |||||||
Gangliosidose:
· GM 1 - · GM 3 - · o.n.A. Mukolipidose IV |
||||||||
E75.2 | Sonstige Sphingolipidosen | |||||||
Fabry- (Anderson-) Krankheit
Farber-Krankheit Gaucher-Krankheit Krabbe-Krankheit Metachromatische Leukodystrophie Niemann-Pick-Krankheit Sulfatasemangel |
||||||||
Exkl.: | Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom]
|
|||||||
E75.3 | Sphingolipidose, nicht näher bezeichnet | |||||||
E75.4 | Neuronale Zeroidlipofuszinose | |||||||
Batten-Kufs-Syndrom
Bielschowsky-Dollinger-Syndrom Spielmeyer-Vogt-Krankheit |
||||||||
E75.5 | Sonstige Störungen der Lipidspeicherung | |||||||
Wolman-Krankheit
Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] |
||||||||
E75.6 | Störung der Lipidspeicherung, nicht näher bezeichnet |
E78.- | Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien | |||||||
Exkl.: | Sphingolipidose
|
|||||||
E78.0 | Reine Hypercholesterinämie | |||||||
Familiäre Hypercholesterinämie
Hyperbetalipoproteinämie Hyperlipidämie, Gruppe A Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Fredrickson Hyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL] |
||||||||
E78.1 | Reine Hypertriglyzeridämie | |||||||
Endogene Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe B Hyperlipoproteinämie Typ IV nach Fredrickson Hyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL] Hyperpräbetalipoproteinämie |
||||||||
E78.2 | Gemischte Hyperlipidämie | |||||||
Hyperbetalipoproteinämie mit Präbetalipoproteinämie
Hypercholesterinämie mit endogener Hypertriglyzeridämie Hyperlipidämie, Gruppe C Hyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach Fredrickson Lipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie] Tubo-eruptives Xanthom Xanthoma tuberosum |
||||||||
Exkl.: | Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom]
|
|||||||
E78.3 | Hyperchylomikronämie | |||||||
Gemischte Hypertriglyzeridämie
Hyperlipidämie, Gruppe D Hyperlipoproteinämie Typ I oder V nach Fredrickson |
||||||||
E78.4 | Sonstige Hyperlipidämien | |||||||
Familiäre kombinierte Hyperlipidämie
|
||||||||
E78.5 | Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet | |||||||
E78.6 | Lipoproteinmangel | |||||||
A-Beta-Lipoproteinämie
High-density-Lipoproteinmangel Hypoalphalipoproteinämie Hypobetalipoproteinämie (familiär) Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel Tangier-Krankheit |
||||||||
E78.8 | Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels | |||||||
E78.9 | Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet |
E79.- | Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels | |||||||
Exkl.: | Anämie bei Orotazidurie
Gicht Kombinierte Immundefekte Nierenstein Xeroderma pigmentosum |
|||||||
E79.0 | Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht | |||||||
Asymptomatische Hyperurikämie
|
||||||||
E79.1 | Lesch-Nyhan-Syndrom | |||||||
E79.8 | Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels | |||||||
Hereditäre Xanthinurie
|
||||||||
E79.9 | Störung des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet |
E83.- | Störungen des Mineralstoffwechsels | |||||||
Exkl.: | Alimentärer Mineralmangel
Krankheiten der Nebenschilddrüse Vitamin-D-Mangel |
|||||||
E83.0 | Störungen des Kupferstoffwechsels | |||||||
Menkes-Syndrom (kinky hair) (steely hair)
Wilson-Krankheit |
||||||||
E83.1 | Störungen des Eisenstoffwechsels | |||||||
Hämochromatose
|
||||||||
Exkl.: | Anämie:
· Eisenmangel- · sideroachrestisch [sideroblastisch] |
|||||||
E83.2 | Störungen des Zinkstoffwechsels | |||||||
Acrodermatitis enteropathica
|
||||||||
E83.3- | Störungen des Phosphorstoffwechsels | |||||||
Exkl.: | Osteomalazie beim Erwachsenen
Osteoporose |
|||||||
E83.30 | Familiäre hypophosphatämische Rachitis | |||||||
Phosphatdiabetes
|
||||||||
E83.31 | Vitamin-D-abhängige Rachitis | |||||||
25-Hydroxyvitamin-D1-Alpha-Hydroxylase-Mangel
Pseudovitamin-D-Mangel Vitamin-D-Rezeptorstörung [Typ II] Vitamin-D-Synthesestörung [Typ I] |
||||||||
E83.38 | Sonstige Störungen des Phosphorstoffwechsels | |||||||
Familiäre Hypophosphatasämie [Hypophosphatasie] [Rathbun-Syndrom]
Mangel an saurer Phosphatase Sekundäres Fanconi-Syndrom Tumorrachitis |
||||||||
E83.39 | Störungen des Phosphorstoffwechsels, nicht näher bezeichnet | |||||||
E83.4 | Störungen des Magnesiumstoffwechsels | |||||||
Hypermagnesiämie
Hypomagnesiämie |
||||||||
E83.5 | Störungen des Kalziumstoffwechsels | |||||||
Familiäre hypokalziurische Hyperkalziämie
Idiopathische Hyperkalziurie |
||||||||
Exkl.: | Chondrokalzinose
Hyperparathyreoidismus |
|||||||
E83.8 | Sonstige Störungen des Mineralstoffwechsels | |||||||
E83.9 | Störung des Mineralstoffwechsels, nicht näher bezeichnet |
E84.- | Zystische Fibrose | |||||||
Inkl.: | Mukoviszidose
|
|||||||
E84.0 | Zystische Fibrose mit Lungenmanifestationen | |||||||
E84.1 | Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen | |||||||
Mekoniumileus+
|
||||||||
Exkl.: | Mekoniumileus bei ausgeschlossener zystischer Fibrose
|
|||||||
E84.8- | Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen | |||||||
E84.80 | Zystische Fibrose mit Lungen- und Darm-Manifestation | |||||||
E84.87 | Zystische Fibrose mit sonstigen multiplen Manifestationen | |||||||
E84.88 | Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen | |||||||
E84.9 | Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet |
E85.- | Amyloidose | |||||||
Exkl.: | Alzheimer-Krankheit
|
|||||||
E85.0 | Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose | |||||||
Familiäres Mittelmeerfieber
Hereditäre amyloide Nephropathie |
||||||||
E85.1 | Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose | |||||||
Amyloide Polyneuropathie (Portugiesischer Typ)
|
||||||||
E85.2 | Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet | |||||||
E85.3 | Sekundäre systemische Amyloidose | |||||||
Amyloidose in Verbindung mit Hämodialyse
|
||||||||
E85.4 | Organbegrenzte Amyloidose | |||||||
Lokalisierte Amyloidose
|
||||||||
E85.8 | Sonstige Amyloidose | |||||||
E85.9 | Amyloidose, nicht näher bezeichnet |
E86 | Volumenmangel | |||||||
Dehydratation
Depletion des Plasmavolumens oder der extrazellulären Flüssigkeit Hypovolämie |
||||||||
Exkl.: | Dehydratation beim Neugeborenen
Hypovolämischer Schock: · postoperativ · traumatisch · o.n.A. |
E87.- | Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts | |||||||
E87.0 | Hyperosmolalität und Hypernatriämie | |||||||
Natriumüberschuss
Vermehrtes Vorhandensein von Natrium |
||||||||
E87.1 | Hypoosmolalität und Hyponatriämie | |||||||
Natriummangel
|
||||||||
Exkl.: | Syndrom der inadäquaten Sekretion von Adiuretin
|
|||||||
E87.2 | Azidose | |||||||
Azidose:
· Laktat- · metabolisch · respiratorisch · o.n.A. |
||||||||
Exkl.: | Diabetische Azidose
|
|||||||
E87.3 | Alkalose | |||||||
Alkalose:
· metabolisch · respiratorisch · o.n.A. |
||||||||
E87.4 | Gemischte Störung des Säure-Basen-Gleichgewichts | |||||||
E87.5 | Hyperkaliämie | |||||||
Kaliumüberschuss
Vermehrtes Vorhandensein von Kalium |
||||||||
E87.6 | Hypokaliämie | |||||||
Kaliummangel
|
||||||||
E87.7 | Flüssigkeitsüberschuss | |||||||
Exkl.: | Ödem
|
|||||||
E87.8 | Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes, anderenorts nicht klassifiziert | |||||||
Hyperchlorämie
Hypochlorämie Störung des Elektrolythaushaltes o.n.A. |
E88.- | Sonstige Stoffwechselstörungen | |||||||
Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen. | ||||||||
Exkl.: | Histiocytosis X (chronisch)
|
|||||||
E88.0 | Störungen des Plasmaprotein-Stoffwechsels, anderenorts nicht klassifiziert | |||||||
Alpha-1-Antitrypsinmangel
Bisalbuminämie |
||||||||
Exkl.: | Makroglobulinämie Waldenström
Monoklonale Gammopathie Polyklonale Hypergammaglobulinämie Störungen des Lipoproteinstoffwechsels |
|||||||
E88.1 | Lipodystrophie, anderenorts nicht klassifiziert | |||||||
Lipodystrophie o.n.A.
|
||||||||
Exkl.: | Whipple-Krankheit
|
|||||||
E88.2 | Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert | |||||||
Lipomatose o.n.A.
Lipomatosis dolorosa [Dercum-Krankheit] |
||||||||
E88.8 | Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen | |||||||
Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose]
Trimethylaminurie |
||||||||
E88.9 | Stoffwechselstörung, nicht näher bezeichnet |
E90* | Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten |
Generiert am 30.07.2004 | © Copyright WHO/DIMDI 1994/2004 |