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ICD-O-3 Zweite Revision

3. Aufbau der dritten Ausgabe der ICD-O

Die ICD-O ist eine duale Klassifikation. Sie unterscheidet zwischen einem Schlüssel für die Lokalisation und einem für die Histologie einer Neoplasie. Der Lokalisationskode beschreibt den Sitz der Neoplasie und verwendet denselben drei- und vierstelligen Schlüsselnummernbereich, der in der ICD-10 für die malignen Neoplasien benutzt wird. Dies führt zu einer größeren Genauigkeit bei der Kodierung der Lokalisation benigner Tumoren als in der ICD-10. Der morphologische Kode beschreibt den Zelltyp der Neoplasie und ihr biologisches Verhalten. Er charakterisiert sozusagen die Neoplasie selbst.

Die ICD-O besteht aus fünf Hauptabschnitten. Der systematische Teil und das Alphabetische Verzeichnis werden weiter unten genauer beschrieben. In der ICD-O-3 wird das Systematische Verzeichnis/die Systematik meist als Numerische Liste bezeichnet, das Alphabetische Verzeichnis/Alphabet als Alphabetischer Index.

  • Anleitung zur Benutzung
    Dieser Abschnitt sollte genau gelesen werden. Er enthält die Anleitung zur Benutzung und Regeln zur Verwendung in Tumor- bzw. Krebsregistern und pathologischen Instituten.
  • Topographischer Schlüssel - Numerische Liste Siehe nachfolgende Abschnitte
  • Morphologie - Numerische Liste Siehe nachfolgende Abschnitte
  • Alphabetischer Index Siehe nachfolgende Abschnitte
  • Unterschiede im morphologischen Kode zwischen der zweiten und der dritten Ausgabe
    Dieser Abschnitt besteht aus einer Liste von Tumorbegriffen, die im Gegensatz zu früher als maligne angesehen werden, aus einer Liste aller neuen morphologischen Schlüssel und aus einer Liste aller Begriffe und Synonyme, die zu bereits existierenden Schlüsselnummern hinzugefügt wurden.

3.1 Abkürzungen

Die folgenden Abkürzungen werden durchgängig verwendet:

  • M - Morphologie-Schlüsselnummer
  • o.n.A. - ohne nähere Angabe (vgl. Abschnitt 3.10)
  • ICD-O - Internationale Klassifikation der Krankheiten für die Onkologie, Dritte Ausgabe (International Classification of Diseases for Oncology)

3.2 Amerikanische und britische Schreibweise

Sofern englischsprachige Begriffe in dieser Ausgabe verwendet werden, so wurde der Konvention des englischsprachigen WHO-Originales gefolgt und die amerikanische Schreibweise verwendet. Im englischen Original wird im alphabetischen Verzeichnis bei den Einträgen in britischer Schreibweise auf die Einträge in amerikanischer Schreibweise verwiesen, z.B. "Oesophagus (see Esophagus)".

3.3 Topographie - Numerische Liste

Der topographische Teil wurde dem Abschnitt über die malignen Neoplasien aus dem Kapitel II der ICD-10 angepasst. Diesen topographischen Bezeichnungen sind vierstellige Schlüsselnummern aus dem Schlüsselbereich C00.0 bis C80.9 zugeordnet. Ein Punkt (.) trennt die Subkategorien von den dreistelligen Kategorien.

Erklärung der Struktur eines topografischen Kodes am Beispiel des Kodes C50.2 (oberer innerer Quadrant der Brust)
Abb. 7

3.4 Morphologie - Numerische Liste

Der morphologische Abschnitt der ersten und der zweiten Ausgabe der ICD-O wurde überarbeitet. Es wurden neue Begriffe eingefügt. Die Abschnitte über die Non-Hodgkin-Lymphome und die Leukämien wurden auf der Grundlage der WHO-Klassifikation der Tumoren des hämatopoetischen und des lymphatischen Systems überarbeitet (9, 24, 25). Weitere Aktualisierungen basieren auf den WHO-Klassifikationen der Tumoren des Verdauungssystems (11) und des Nervensystems (10). Die Gliederung der Nomenklatur der Morphologie spiegelt sich in der numerischen Liste wieder. Sie sollte der primäre Einstieg in die Klassifikation zur Suche oder Entschlüsselung sein.

In der deutschen Fassung der ICD-O wurde das bislang in der englischen Fassung noch vorhandene "M-" vor der eigentlichen Schlüsselnummer nicht mehr mitgeführt. Dieses "M-" entstammt der SNOMED. In der ICD-O hatte es anfänglich die Bedeutung, zwischen den ursprünglich dreistelligen und rein numerischen Kodes für die Topographie und den Nummern für die Morphologie einen sichtbaren Unterschied zu schaffen. Mit der Übernahme der alphanumerischen Lokalisationskodes in Anlehnung an die ICD-10 sind Verwechslungen nun nicht mehr möglich, so dass das "M-" nun entfallen kann.

Bei der Bearbeitung des Abschnittes über die Morphologie gab man sich größte Mühe, ganz aktuelle in der Literatur beschriebene Begriffe einzuarbeiten. In zahlreichen Fällen wurden Bezeichnungen von Neoplasien aus mehreren Klassifikationen übernommen, wie zum Beispiel bei den malignen Lymphomen (959 bis 971). Es wird betont, dass die ICD-O eine mit Schlüsselnummern versehene Nomenklatur ist und kein Klassifikationsschema für Neoplasien darstellt. Die Auswahl und Reihenfolge der Begriffe soll nicht als Bevorzugung einer speziellen Klassifikation interpretiert werden.

Morphologische Schlüsselnummern sind fünfstellig und umfassen den Nummernkreis 8000/0 bis 9992/3. Die ersten vier Stellen verweisen auf die histologische Bezeichnung (Abbildung 8). Die fünfte Stelle befindet sich hinter dem Schrägstrich (/). Sie steht für den sogenannten "Dignitätskode", für das biologische Verhalten. Dieser beschreibt, ob es sich um einen malignen oder benignen Tumor, ein Carcinoma in situ oder um eine Neoplasie fraglicher Dignität handelt (vgl. Abschnitt 4.3.3).

Erklärung der Struktur eines morphologischen Kodes am Beispiel des Kodes 8140/3 (hochdifferenziertes Adenokarzinom)
Abb. 8

Zur Beschreibung des histologischen Differenzierungsgrades (Grading) ist ein gesonderter einstelliger Schlüssel vorgesehen (vgl. Grading oder Differenzierungsgrad im Abschnitt 4.3.4). Bei den Lymphomen und den Leukämien wird dieser Teil des Kodes zur immunologischen Charakterisierung (T-Zell, B-Zell, NK-Zell und Null-Zell) verwendet.

Eine vollständige ICD-O-Schlüsselnummer besteht also aus 10 Stellen bzw. Zeichen, um Lokalisation (4 Stellen), Histologie (4 Stellen), das biologische Verhalten (1 Stelle) und den Differenzierungsgrad einer Neoplasie bzw. deren Äquivalent bei Leukämien und Lymphomen (1 Stelle) zu beschreiben. In Abbildung 9 wird hierfür ein Beispiel gegeben.

Erklärung zum Aufbau eines vollständigen ICD-O-3 Kodes am Beispiel des schlecht differenzierten Plattenepithelkarzinoms 
im Lungenoberlappe (Kode C34.1	8070/33)
Abb. 9

3.5 Aufbau der Einträge in der numerischen Liste der ICD-O

Jede topographische und jede morphologische Bezeichnung erscheint nur einmal in der numerischen Liste, wie es die Beispiele der Abbildung 10 zeigen. Der erstgenannte und fettgedruckte Begriff hinter einem Schlüssel ist die Vorzugsbezeichnung.

Beispiele zum Aufbau der Einträge in der numerischen Liste
Abb. 10

In diesem Beispiel beschreibt "Parotis" alle Fälle, die mit C07.9 verschlüsselt werden. Der Fettdruck zeigt an, dass es sich hier um die Vorzugsbezeichnung handelt. Das Synonym "Parotis o.n.A." steht eingerückt darunter. Der nicht eingerückte Begriff "Stensen-Gang" stellt eine zur Vorzugsbezeichnung gleichrangige oder verwandte Bezeichnung dar. Sie ist zwar kein Synonym der Vorzugsbezeichnung, aber sie wird unter derselben Schlüsselnummer geführt, da sie eine topographische Untereinheit des erstgenannten Begriffes ist und weil der Unterschied nicht groß genug ist, um ihr eine eigene Schlüsselnummer zuzuordnen. Der eingerückte Begriff "Ausführungsgang der Parotis" unter Stensen-Gang ist ein Synonym zu Stensen-Gang. Im alphabetischen Verzeichnis erhalten diese Begriffe alle die C07.9. In gleicher Weise steht "Oxyphiles Adenokarzinom" für alle Entitäten, die unter 8290/3 genannt sind. "Onkozytäres Adenokarzinom" und "Onkozytäres Karzinom" sind andere Bezeichnungen (Synonyme) für das "Oxyphile Adenokarzinom". Das "Hürthle-Zell-Adenokarzinom", das "Hürthle-Zell-Karzinom" und das "Oxyphile follikuläre Karzinom" (gleichrangige oder verwandte Fachausdrücke) sind hingegen andere Karzinome mit oxyphilen Zellen.

3.6 Alphabetisches Verzeichnis

Das Alphabetische Verzeichnis dient der Verschlüsselung sowohl der Lokalisation als auch der Histologie. Es enthält außerdem nichtneoplastische tumorähnliche Veränderungen (tumor-like lesions) und Präkanzerosen. Die topographischen Schlüsselnummern sind durch den Buchstaben C gekennzeichnet, der auch das erste Zeichen der Schlüsselnummern des Kapitels II der ICD-10 ist. Die Begriffe sind gleichermaßen unter dem Substantiv wie unter dem Adjektiv zu finden. Beispielsweise findet sich das basophile Adenokarzinom unter B als "Basophil, Adenokarzinom" und unter A als "Adenokarzinom, basophil".

3.7 Aufbau und Nutzung des Alphabetischen Verzeichnisses

Abbildung 11 zeigt einen Auszug vom Anfang des alphabetischen Verzeichnisses. Sofern ein bestimmter Begriff in zwei oder mehr Einträgen auftaucht, sind die dazugehörenden Einträge mit Spiegelstrichen zurückgesetzt und darunter aufgezählt.

Abb. 11: Auszug aus dem Alphabetischen Verzeichnis der ICD-O-3 Erste Revision

  • Abdomen
    • - o.n.A. C76.2
    • - Bindegewebe  C49.4
    • - Haut  C44.5
    • - periphere Nerven und autonomes Nervensystem  C47.4
    • - Subkutangewebe  C49.4
    • - Weichteile  C49.4
  • Abdominal
    • - Desmoidtumor  8822/1
    • - Fibromatose  8822/1
    • - Lymphknoten  C77.2
  • Ablagerungs-Krankheit, Immunglobulin-  9769/1
  • Abt-Letterer-Siwe-Krankheit – [OBS] 9751/3
  • Acetabulum  C41.4
  • Achrom, Nävus – (C44.-) 8730/0
  • Achsel, Lymphknoten  C77.3
    • - lateral  C77.3
  • ACTH-produzierend, Tumor 8158/1
  • Adamantinös, Kraniopharyngeom – (C75.2) 9351/1
  • Adamantinom
    • - o.n.A. – (Exkl. Adamantinom der langen Röhrenknochen 9261/3)  9310/0
    • - maligne – (Exkl. Adamantinom der langen Röhrenknochen 9261/3)  9310/3
    • - Röhrenknochen, lang – (C40.-) 9261/3
    • - Tibia – (C40.-)  9261/3

Unter den ersten Oberbegriffen befindet sich "Abdomen". Da es mehr als zwei Modifikatoren gibt, befinden diese sich unter Abdomen als Spiegelstrich-Einträge in alphabetischer Reihenfolge. Als Erstes wird unter dem Oberbegriff immer die Bezeichnung o.n.A. angegeben (statt in alphabetischer Reihenfolge unter O).

Es wurde darauf geachtet, dass sich unter einem Schlagwort möglichst nur Spiegelstrich-Einträge befinden, die entweder topographische oder morphologische Termini enthalten. Durch das Verhindern einer Vermischung beider Systematiken auf dieser Ebene soll eine größere Übersichtlichkeit erreicht werden.

Alle Hinweise, Querverweise, Inklusiva und Exklusiva sind kursiv gestellt, um sie deutlich vom Eintrag mit dem zugehörigen Kode zu unterscheiden.

3.8 Nichtneoplastische tumorähnliche Veränderungen (tumor-like lesions) und Präkanzerosen (gilt nur für die englische Ausgabe)

In Abbildung 11 enthält das alphabetische Verzeichnis tumor-like lesions und Präkanzerosen in ihrer alphabetischen Reihenfolge. Sie können mit einer Neoplasie verwechselt werden, weil sie mit "...om" enden oder Präkanzerosen sind. In der ICD-O werden hinter anstatt einer definierten Morphologie-Schlüsselnummer nur ein M mit sieben Bindestrichen (M-------) angegeben, da es sich nicht um Neoplasien handelt. Stattdessen befindet sich hier eine Anmerkung in Klammern (vgl. SNOMED), um den Leser auf diese (Systematized Nomenclature of Medicine) (2, 3) zu verweisen.

In den vorangegangenen Ausgaben der ICD-O waren die entsprechenden SNOMED-Kodes enthalten. Da jedoch sowohl die letzte als auch noch die vorletzte Ausgabe der SNOMED verwendet werden und die Schlüsselnummern für nichtneoplastische tumorähnliche Neoplasien zwischen den beiden Fassungen leicht voneinander abweichen, wurden die SNOMED-Schlüsselnummern in der dritten Ausgabe der ICD-O nicht mehr mit angegeben.

3.9 Lymphome und Leukämien

Lymphome und Leukämien sind eine Ausnahme von der Regel, dass Erkrankungen unter allen Schlagwörtern geführt werden, aus denen sich ihre Fachbezeichnung zusammensetzt. Aufgrund der Zahl der möglichen Permutationen und der Menge an Kombinationen würde das Alphabetische Verzeichnis zu lang werden. Es gibt nur einen Bereich "Lymphom" und einen Bereich "Leukämie". Hier finden sich alle Begriffe, die in der Fachbezeichnung "Lymphom" respektive "Leukämie" enthalten. Bezeichnungen für Lymphome und Leukämien, die die beiden Begriffe nicht enthalten, sind aber ganz normal im alphabetischen Verzeichnis eingeordnet.

3.10 Bedeutung und Verwendung der Abkürzung o.n.A. (ohne nähere Angabe)

"o.n.A." steht hinter morphologischen und topographischen Bezeichnungen, die an anderer Stelle in der ICD-O durch modifizierende Adjektive näher spezifiziert sind. Im alphabetischen Verzeichnis steht der Begriff mit "o.n.A." immer an erster Stelle. Der Begriff "o.n.A." sollte in folgenden Fällen benutzt werden:

  1. Eine topographische oder eine morphologische Bezeichnung wird nicht näher spezifiziert.
  2. Eine topographische oder eine morphologische Bezeichnung enthält ein modifizierendes Adjektiv, das in der ICD-O nirgendwo auftaucht.
  3. Der Terminus wird in allgemeinem Sinne gebraucht.

Im Alphabetischen Verzeichnis folgt beispielsweise, wie Abbildung 12 zeigt, auf "Adenokarzinom o.n.A." eine lange Liste modifizierender Adjektive mit je einer eigenen Schlüsselnummer.

Abb. 12: Beispiele aus dem Alphabetischen Verzeichnis der ICD-O-3 Erste Revision zu "o.n.A."

Adenokarzinom
  • – o.n.A. 8140/3
  • – alveolär – (C34.-) 8251/3
  • – Analdrüsen – (C21.1) 8215/3
  • – apokrin 8401/3
  • – azidophil – (C75.1) 8280/3
  • – azinär 8550/3
  • – Azinuszell- 8550/3
  • – Basalzell- 8147/3
  • – basophil – (C75.1) 8300/3
  • – bronchiolär – (C34.-) 8250/3
  • – bronchiolo-alveolär, o.n.A. – (C34.-) 8250/3
  • ...  ...
  • usw.

Für die alleinige Diagnose Adenokarzinom ist 8140/3 (Adenokarzinom o.n.A.) der korrekte Schlüssel. Lautet der verwendete Diagnosebegriff "atypisches Adenokarzinom", so ist ebenfalls mit 8140/3 zu verschlüsseln, da das Adjektiv "atypisch" in der Liste der modifizierenden Termini des Hauptbegriffes Adenokarzinom nicht vorgesehen ist. "O.n.A." wird sowohl in der numerischen Liste als auch im Alphabetischen Verzeichnis benutzt, um anzuzeigen, dass an anderer Stelle noch Modifikationen des Begriffes vorkommen.

In Einzelfällen zeigt "o.n.A." an, dass ein Begriff nur allgemein verwendet wird. Beispielsweise steht unter "C75.9" hinter "Endokrine Drüsen" auch "o.n.A." um darauf hinzuweisen, dass genauer bezeichnete endokrine Drüsen wie Zirbeldrüse oder Hypophyse unter einer eigenen Schlüsselnummer geführt werden.

3.11 Bedeutung und Verwendung der Abkürzung [obs.] (obsolet)

Das Kennzeichen [obs.] ist gedacht, um Anwender von der Verwendung eines Begriffes für eine neue Diagnose abzuhalten, wenn bessere diagnostische Bezeichnungen zur Verfügung stehen. Auch wenn ein als [obs.] gekennzeichneter Begriff für die Diagnosestellung verwendet wurde, soll er grundsätzlich kodierbar sein, auch wenn vermutlich ein aktuellerer Begriff zur Verfügung steht. Falls der obsolete Begriff ein berichtspflichtiges Malignom (typischerweise mit Dignitätsziffer /2 oder /3) darstellt, wird DO den Fall in das Register einschließen, obwohl die Terminologie überholt ist.

Darüber hinaus dient [obs.] als Referenz, wenn ein solcher Diagnosebegriff in der Forschung im Zusammenhang mit der Nutzung historischer Daten auftaucht. Manche Begriffe sind ältere Bezeichnungen für Neoplasien, die nun spezifischer beschrieben werden, z.B. Argentaffinom [obs.], das nun als Karcinoidtumor bezeichnet wird, mit zusätzlichen Kodes für verschiedene Varianten. Andere sind wahrhaft altertümlich, wie etwa Lymphosarkom (Erstbeschreibung in den 1890ern, wenngleich der Begriff in der Veterinärmedizin noch verwendet wird). In vielen Fällen wurden diejenigen obsoleten Begriffe, die eine eigene Schlüsselnummer in der ICD-O-2 hatten, einer "a.n.k.-Kategorie" zugeordnet.

3.12 Maligne hämatologische Neoplasien

In der dritten Ausgabe der ICD-O wurden die Klassifikationen aller Neoplasien durchgesehen und aktualisiert. Am meisten wurde im Bereich der hämatologischen Neoplasien verändert. Neue Diagnosen in der Hämatopathologie mit Schlüsseln zu versehen war einer der wichtigsten und dringlichsten Gründe für eine neue Ausgabe.

Im Laufe der letzten 50 Jahre wurden viele Klassifikationen für Leukämien und Lymphome vorgeschlagen. Manche fanden weite Verbreitung in der klinischen Medizin, andere sind längst vergessen. Während der ganzen Zeit wurde jedoch die Trennung von Leukämie und Lymphomen als grundlegend erachtet, so dass deren Klassifikationen weitgehend unabhängig voneinander entwickelt wurden.

Die Mehrzahl der Lymphomklassifikationen kann zwei Gruppen zugeordnet werden. Zum einen wurden die Neoplasien nach rein morphologischen Kriterien wie Zellgröße, Aussehen und Wachstumsmuster eingeteilt, wie auch in der 1955 erstveröffentlichten Klassifikation von Rappaport. Sie stellte einen Meilenstein in der Erforschung der Lymphome dar, und sie war dem Verständnis der Funktion normaler Lymphozyten um ein Jahrzehnt voraus. Zum anderen wurde in der Kieler Klassifikation und in der Klassifikation von Lukes und Collins davon ausgegangen, dass die Zellreifung bei einem malignen Lymphom unterbrochen worden wäre und dass die Neoplasien durch den Vergleich mit den normalen Entwicklungsstadien der Lymphozyten klassifiziert werden können. In den USA wurde mit der National Cancer Institute's Working Formulation versucht, ein Werkzeug zu schaffen, das zu Vergleichszwecken die Konvertierung der Daten in ein gemeinsames Format erlaubt. Faktisch wurde die Working Formulation jedoch zu einer Klassifikation, die wie bei Rappaport hauptsächlich auf morphologischen Eigenschaften fußte.

Namentlich für den klinischen Gebrauch wurde bei den meisten Lymphomklassifikationen ein Grading-System verwendet, das zwecks Vereinfachung die zahlreichen Formen der Neoplasien in einigen wenigen Kategorien zusammenfasste. Es muss hier betont werden, dass die Grade aus den verschiedenen Klassifikationssystemen nicht exakt vergleichbar sind. In der Kieler Klassifikation bezieht sich "High-grade" und "Low-grade" auf die Zellgröße im Tumor. In der Working Formulation lehnt sich das Grading an die prognostischen Daten der Ausgangsstudie der jeweiligen Klassifikation an. Klinisch bedeutet hier "High-grade" eine aggressiv wachsende Neoplasie, die potentiell durch eine Chemotherapie heilbar ist, wohingegen mit "Low-grade" die langsamer wachsenden, aber oft unheilbaren Lymphome bezeichnet werden.

Das French-American-British(FAB)-System (7) stellte eine parallel entwickelte, aber anders strukturierte Klassifikation der myeloischen und der lymphatischen Leukämien sowie der Myelodysplasien dar, die von mehr traditionellen Vorstellungen geprägt war.

In den frühen 90er Jahren des letzten Jahrhunderts wurde klar, dass es mit den bestehenden Lymphom- und Leukämie-Klassifikationen zahlreiche Probleme geben würde. Die Einführung der immunophänotypischen und der molekularbiologischen Techniken offenbarte eine deutliche Heterogenität innerhalb der einzelnen Kategorien. Man erkannte, dass die Verwendung des Grading als Ausgangspunkt für klinische Untersuchungen oder für epidemiologische Studien potentiell irreführend war. In dem Maße, in dem die Definitionen eindeutiger wurden, stellte sich die Unterscheidung zwischen Lymphomen und Leukämien als künstlich dar; sie spiegelte statt des eigentlichen Zelltyps oder eines klinischen Unterschiedes eher das Ausbreitungsmuster im jeweiligen Patienten wieder. Die Unterscheidung zwischen Morbus Hodgkin und Non-Hodgkin-Lymphom war ein Eckstein der Klassifikation der Lymphome. Zahlreiche Untersuchungen zeigten jedoch, dass die Tumorzellen des Morbus Hodgkin der B-Zell-Reihe entstammen und dass der Morbus Hodgkin somit eher als eine Form der B-Zell-Lymphome anzusehen ist denn als eigenständige Krankheit. In zytogenetischen Studien wurde enthüllt, welch eine wichtige Rolle chromosomale Translokationen mit Dysregulation einzelner Gene in der Pathogenese und dem klinischen Verhalten zahlreicher Arten von Leukämien und Lymphomen spielen und welch langer Weg es noch bis zum vollständigen Verständnis der Tumorpathogenese sein würde.

Diese Entwicklungen waren die Basis für die 1994 veröffentlichte Revised-European-American-Lymphoma(REAL)-Klassifikation (6). Auch wenn die Termini eine Ähnlichkeit zur Kieler Klassifikation nahelegen, so liegt ihr doch ein anderes Konzept zugrunde. In der REAL-Klassifikation erfolgt die Definition der klinisch-pathologischen Entitäten anhand einer Kombination aus Morphologie, Immunophänotyp, genetischen Abweichungen und klinischen Aspekten. Trotz der großen Zahl möglicher Kombinationen dieser Variablen gibt es recht wenige Kombinationen, die für eine spezielle Erkrankung stehen und es können so 90% der Krankheiten des lymphatischen Systems beschrieben werden. Die WHO-Klassifikation (24, 25) der malignen hämatologischen Erkrankungen verfolgt den gleichen Ansatz, deswegen ist ihr Abschnitt über die lymphoproliferativen Erkrankungen dem der REAL sehr ähnlich. Die Art der Subklassifikation der akuten myeloischen Leukämie (AML) berücksichtigt die Wichtigkeit von zytogenetischen Abnormitäten und die Unterscheidung zwischen  einer "de novo" und einer Myelodysplasie-assoziierten AML.

Als endgültig kann die dritte Ausgabe der WHO-Klassifikation (26) nicht angesehen werden, aber sie stellt eine robuste Basis für zukünftige Entwicklungen dar. Viele der größeren Gruppen - wie zum Beispiel das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom - sind eindeutig heterogen in ihrem klinischen Bild und in ihrem Ansprechen auf eine Behandlung. In der Zukunft werden diese Gruppen anhand zellulärer und molekularer Kriterien weiter unterteilt werden. Gegenwärtig besteht jedoch noch kein Konsens, wie das geschehen soll.

Die vierte Ausgabe der WHO Classification of Tumours of the Haematopoietic and Lymphoid Tissues (9) (Abbildung 13) wurde 2008 veröffentlicht und enthält ca. 30 neue Diagnoseentitäten, von denen viele mittels molekularer oder cytogenetischer Kriterien unterschieden werden. Sie wurde für vorliegende Aktualisierung der dritten Ausgabe der ICD-O berücksichtigt, neue Begriffe und Schlüsselnummern wurden in das systematische und das alphabetische Verzeichnis aufgenommen.

Die nun folgende Abbildung 13 ist sehr komplex und daher nicht barrierefrei.

Abb. 13: WHO-Klassifikation der Neoplasien des hämatopoetischen und des lymphatischen Systems mit ICD-O-Schlüsselnummern - aktualisiert (Vierte Ausgabe, 2008) (9)
ICD-O-3 (2003) WHO-Bezeichnung
Myeloproliferative Neoplasien

* Diese Neoplasien werden der Leukämie oder dem Lymphom zugeordnet, dem sie entsprechen und mit dem jeweiligen ICD-O-Morphologieschlüssel kodiert.

9964/3 Chronische Eosinophilen-Leukämie o.n.A.
9875/3 Chronische myeloische Leukämie, BCR-ABL1 positiv
9963/3 Chronische Neutrophilen-Leukämie
9962/3 Essentielle Thrombozythämie
9740/1 Extrakutanes Mastozytom
9740/1 Kutanes Mastozytom
9742/3 Mastzell-Leukämie
9740/3 Mastzellsarkom
9975/3 Myeloproliferative Neoplasie, nicht klassifizierbar
9950/3 Polycythaemia vera
9961/3 Primäre Myelofibrose
9740/1 Solitäres Mastozytom der Haut
9741/3 Systemische Mastozytose
Myeloische und lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und PDGFRA-, PDGFRB- oder FGFR1-Abnormalitäten
9966/3 Myeloische Neoplasien mit PDGFRB-Rearrangement
9967/3 Myeloische und lymphatische Neoplasien mit FGFR1-Abnormalitäten
9965/3 Myeloische und lymphatische Neoplasien mit PDGFRA-Rearrangement
Myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasien
9876/3 Atypische chronische myeloische Leukämie, BCR-ABL1 negativ
9945/3 Chronische myelomonozytäre Leukämie
9946/3 Juvenile myelomonozytäre Leukämie
9975/3 Myelodysplastisch/myeloproliferative Neoplasie, nicht klassifizierbar
9982/3 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten
Myelodysplastische Syndrome
9989/3 Myelodysplastisches Syndrom, nicht klassifizierbar
9986/3 Myelodysplastisches Syndrom mit isolierter del(5q)
9980/3 Refraktäre Anämie
9983/3 Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss
9982/3 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten
9991/3 Refraktäre Neutropenie
9992/3 Refraktäre Thrombozytopenie
9985/3 Refraktäre Zytopenie (myelodysplastisches Syndrom) im Kindesalter
9985/3 Refraktäre Zytopenie mit Mehrlinien-Dysplasie
Akute myeloische Leukämie (AML) und verwandte Vorläufer-Neoplasien
unbesetzt  AML mit wiederkehrenden genetischen Abnormalitäten
9911/3
AML (megakaryoblastisch) mit t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1
9871/3
AML mit inv(16)(p13.1;q22) oder t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
9869/3
AML mit inv(3)(q21q26.2) oder t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1
9896/3
AML mit t(8;21)t(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1
9897/3
AML mit t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL
9866/3
Akute Promyelozytenleukämie (AML mit t(15,17)(q22;q12), PML/RARA)
9865/3
AML mit t(6,9)(p23;q34) DEK-NUP214
9895/3 AML mit Myelodysplasie-ähnlichen Veränderungen
9920/3 Therapiebedingte myeloische Neoplasien
9861/3 Akute myeloische Leukämie (AML), o.n.A.
9870/3
Akute Basophilenleukämie
9840/3
Akute Erythroleukämie
9872/3
Akute gering differenzierte myeloische Leukämie
9910/3
Akute Megakaryoblastenleukämie
9891/3
Akute monoblastische und monozytische Leukämie
9874/3
Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung
9873/3
Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung
9867/3
Akute myelomonozytäre Leukämie
9931/3
Akute Panmyelose mit Myelofibrose
9930/3 Myelosarkom
unbesetzt  Myeloische Proliferation in Verbindung mit Down-Syndrom
9898/3
Myeloische Leukämie assoziiert mit Down-Syndrom
9898/1
Transiente abnorme Myelopoese
9727/3 Blastische plasmazytoide Neoplasie der dendritischen Zellen
Akute Leukämien unklarer Linienzugehörigkeit
9806/3 Akute gemischt-phänotypische Leukämie mit t(9,22)(q34;q11.2); BCR-ABL1
9807/3 Akute gemischt-phänotypische Leukämie mit t(v;11q23); MLL rearranged
9808/3 Akute gemischt-phänotypische Leukämie, B/myeloisch, o.n.A.
9809/3 Akute gemischt-phänotypische Leukämie, T/myeloisch, o.n.A.
9801/3 Akute undifferenzierte Leukämie
Kein Kode Natürliche-Killer(NK)-Zell-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom
Lymphatische Vorläufer-Neoplasien
9815/3 B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom mit Hyperdiploidie
9816/3 B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom mit Hypodiploidie (Hypodiploid-ALL)
9812/3 B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom mit t(9,22)(q34;q11.2); BCR-ABL1
9818/3 B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom mit t(1,19)(q23;p13.3); E2A-PBX1 (TCF3-PBX1)
9817/3 B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom mit t(5,14)(q31;q32); IL3-IGH
9813/3 B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom mit t(v;11q23); MLL rearranged
9814/3 B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom mit t(12,21)(p13;q22); TEL-AML1 (ETV6-RUNX1)
Kein Kode B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom mit wiederkehrenden genetischen Abnormalitäten
9811/3 B-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom, o.n.A.
9837/3 T-lymphoblastische/s Leukämie/Lymphom
Reifzellige B-Zell-Neoplasien
9737/3 ALK-positives großzelliges B-Zell-Lymphom
9687/3 Burkitt-Lymphom
9680/3 B-Zell-Lymphom, nicht klassifizierbar, mit Eigenschaften zwischen denen eines diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms und eines Burkitt-Lymphoms
9596/3 B-Zell-Lymphom, nicht klassifizierbar, mit Eigenschaften zwischen denen eines diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms und eines klassischen Hodgkin-Lymphoms
9823/3 Chronische lymphozytische Leukämie/kleinzelliges lymphozytisches Lymphom
9680/3 Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL), o.n.A.
9699/3 Extranodales Marginalzonen-Lymphom des mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphom)
9734/3 Extraossäres Plasmozytom
9690/3 Follikuläres Lymphom
9738/3 Großzelliges B-Zell-Lymphom bei HHV8-assoziierter multizentrischer Castleman-Krankheit
9940/3 Haarzell-Leukämie
9712/3 Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom
9766/1 Lymphomatoide Granulomatose
9671/3 Lymphoplasmozytisches Lymphom
9673/3 Mantelzell-Lymphom
9689/3 Marginalzonen-B-Zell-Lymphom der Milz
9699/3 Nodales Marginalzonen-Lymphom
9591/3 Non-Hodgkin-Lymphom, o.n.A; Splenische/s B-Zell-Lymphom/-Leukämie, nicht klassifizierbar
9735/3 Plasmablastisches Lymphom
9732/3 Plasmazellmyelom
9597/3 Primär kutanes Follikelzentrumslymphom
9679/3 Primäres mediastinales (thymisches) großzelliges B-Zell-Lymphom
9678/3 Primary effusion Lymphoma
9833/3 Prolymphozytenleukämie vom B-Zell-Typ
9762/3 Schwerketten-Krankheit (alpha, gamma, mu)
9731/3 Solitäres Plasmozytom des Knochens
9688/3 T-Zell-reiches/histiozytenreiches großzelliges B-Zell-Lymphom
9761/3 Waldenström-Makroglobulinämie
Reifzellige T- und NK-Zell-Neoplasien
9827/3 Adulte(s) T-Zell-Leukämie/Lymphom (HTLV-1-positiv)
9948/3 Aggressive NK-Zell-Leukämie
9702/3 Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-negativ
9714/3 Anaplastisches großzelliges Lymphom, ALK-positiv
9705/3 Angioimmunoblastisches T-Zell-Lymphom
9831/3 Chronische lymphoproliferative Krankheit der NK-Zellen
9717/3 Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom
9719/3 Extranodales NK-/T-Zell-Lymphom vom nasalen Typ
9716/3 Hepatosplenisches T-Zell-Lymphom
9725/3 Hydroa-vacciniform-artiges Lymphom
9831/3 Lymphozytische T-Zell-Leukämie vom grobgranulären Typ
9718/1 Lymphomatoide Papulose
9700/3 Mycosis fungoides
9702/3 Peripheres T-Zell-Lymphom, o.n.A.
9718/3 Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
9726/3 Primär kutanes Gamma-Delta-T-Zell-Lymphom
9709/3 Primär kutanes T-Zell-Lymphom
9834/3 Prolymphozytenleukämie vom T-Zell-Typ
9701/3 Sézary-Syndrom
9708/3 Subkutanes pannikulitisches T-Zell-Lymphom
9724/3 Systemische EBV-positive T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung der Kindheit
Hodgkin-Lymphome
9652/3 Gemischtzelliges klassisches Hodgkin-Lymphom
9650/3 Klassisches Hodgkin-Lymphom
9653/3 Lymphozytenarmes klassisches Hodgkin-Lymphom
9659/3 Lymphozytenprädominantes noduläres Hodgkin-Lymphom
9651/3 Lymphozytenreiches klassisches Hodgkin-Lymphom
9663/3 Nodulär-sklerosierendes klassisches Hodgkin-Lymphom
Histiozytäre und dendritische Zell-Neoplasien
Kein Kode Disseminiertes juveniles Xanthogranulom
9759/3 Fibroblastischer retikulärer Zelltumor
9758/3 Follikuläres Dendriten-Zell-Sarkom
9755/3 Histiozytäres Sarkom
9657/3 Indeterminanter dendritischer Zelltumor
9757/3 Interdigitierender dendritischer Zelltumor
9751/3 Langerhans-Zell-Histiozytose
9756/3 Langerhans-Zell-Sarkom
Lymphoproliferative Erkrankungen nach Transplantation
9971/1 Infektiöse Mononukleose-ähnliche PTLD
* Klassisches Hodgkin-Lymphom vom Typ PTLD
9971/3 Lymphoproliferative Krankheit nach Transplantation
* Monomorphe PTLD (B- und T/NK-Zelltypen)
9971/1 Plasmozytäre Hyperplasie
9971/3 Polymorphe PTLD

3.13 Hinweise zur Anwendung der Abschnitte über Lymphome und Leukämien der ICD-O

3.13.1 Verwendung von Synonymen

In der zweiten Ausgabe der ICD-O war es möglich, unter Verwendung von Begriffen aus sämtlichen gängigen Klassifikationen und auch unter Anwendung archaischer Begriffe zu verschlüsseln. Es war daher sehr schwierig, Datensätze zu vergleichen. Besonders kompliziert wurde es, wenn im gleichen Datensatz Begriffe aus unterschiedlichen Klassifikationen eingesetzt wurden. Die dritte Ausgabe der ICD-O enthält die Begriffe aus der WHO-Klassifikation als bevorzugte Bezeichnungen für maligne hämatologische Neoplasien. Termini aus älteren Systemen sind jedoch weiterhin enthalten, um eine Kodierung und Analyse auch alter Daten zu ermöglichen. In manchen Fällen ist das Synonym kein exaktes Äquivalent des bevorzugten WHO-Begriffes. Nach der Meinung von Experten auf diesem Gebiet gelangt aber auf diese Weise der Großteil der Fälle in die richtige Gruppe.

3.13.2 Kompatibilität zur ICD-10

Die Kompatibilität zur ICD-10 wird durch verschiedene Abweichungen der dritten Ausgabe der ICD-O von der Struktur der WHO-Klassifikation der malignen hämatologischen Neoplasien erreicht. Der chronischen lymphatischen B-Zell-Leukämie und dem kleinzelligen lymphozytischen B-Zell-Lymphom wurden eigene Schüsselnummern zugewiesen. Es hat sich mittlerweile gezeigt, dass es sich um dieselbe Entität handelt und dass sie zu Auswertungszwecken zusammengefasst werden dürfen. Das gleiche gilt für das lymphoblastische Lymphom (lymphatisches Lymphom) und für die akute lymphoblastische Leukämie (akute lymphatische Leukämie).

3.13.3 Immunophänotypische Daten

Die Untersuchungen der Zellmarker haben die Hämatopathologie verändert. Sie stellen ein wichtiges Element mit hoher diagnostischer Genauigkeit dar. In der WHO-Klassifikation lässt sich die Abstammung der Neoplasie normalerweise ihrem Namen entnehmen. Beispielsweise gehört ein follikuläres Lymphom per definitionem zu den malignen Neoplasien der B-Zell-Reihe. Nur bei der lymphoblastischen Leukämie (lymphatische Leukämie) und beim lymphoblastischen Lymphom (lymphatisches Lymphom) gilt diese Regel nicht. Hier muss die Abstammung (B-Zell oder T-Zell) spezifiziert werden. In der zweiten Ausgabe der ICD-O war dies nicht der Fall, da viele Termini bezüglich der Abstammung nicht eindeutig waren. In der dritten Ausgabe ist die Zugehörigkeit zur Zelllinie in den vierstelligen Kode eingearbeitet, so dass hierfür keine sechste Stelle benötigt wird.

Die Krebsregister sollten dennoch die zusätzliche Stelle verwenden, um die Fälle zu kennzeichnen, in denen die Diagnose durch immunophänotypische Befunde gestützt wird.

3.13.4 Zytogenetische Daten

Die zytogenetischen und molekularbiologischen Untersuchungen sind Schlüsseltechnologien in der Diagnostik zahlreicher maligner hämatologischer Neoplasien und ihre Bedeutung nimmt noch zu. Die Einführung einer Subklassifikation der akuten myeloischen Leukämie auf der Basis zytogenetischer Veränderungen in dieser Ausgabe der ICD-O war ein wichtiger Schritt. Solche Befunde sind vorrangig zur Klassifikation zu verwenden und andere, wie beispielsweise die Morphologie nach FAB, treten dann in den Hintergrund.

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