Die ICD-6 ist das erste Verzeichnis, das außer den Todesursachen auch Krankheiten und Verletzungen enthält. Gegenüber der ILCD-5, also der 5. Revision des Internationalen Todesursachenverzeichnisses, das nur Todesursachen enthielt und aus einem Verzeichnis von nur ca. 200 Gruppen/Positionsnummern bestand, ist die ICD-6 also erheblich erweitert. Sie ist ein Kompromiss zwischen den unterschiedlichen Ansichten über Benennung (Nomenklatur) und Zuordnung (Klassifikation) einzelner Krankheiten einerseits und dem Wunsch nach Kontinuität mit früheren Statistiken andererseits. Der grundsätzliche Aufbau der ICD-6 wurde in den folgenden Revisionen 7, 8 und 9 kaum geändert.
Die Systematik der ICD-6 kennt fünf Ebenen:
Die ICD-6 umfasst 17 Hauptgruppen, angefangen mit den Krankheiten, die durch ein spezifisches Agens hervorgerufen werden; es folgen Neubildungen und allergische, endokrine Stoffwechsel- und Ernährungskrankheiten. Die übrigen Krankheiten sind meistens nach ihrer Lokalisation eingeordnet, es gibt aber spezielle Gruppen z.B. für Geisteskrankheiten, Komplikationen bei Schwangerschaft und Geburt, bestimmte Krankheiten des frühen Kindesalters, Altersschwäche sowie schwer definierbare Krankheitszustände und Symptomenkomplexe. Das zugrunde liegende allgemeine Prinzip ist es, die Krankheiten eher nach Ätiologie als nach ihrer besonderen Manifestation zu klassifizieren.
Die Einteilung in 17 Hauptgruppen manifestiert sich in der ICD-6 nicht in der Konstruktion der Positionsnummern: In der dreistelligen Systematik kennzeichnen die beiden ersten Stellen wichtige Einzelgruppen oder charakteristische Obergruppen, die dritte Stelle unterteilt in Untergruppen, die spezifische Krankheiten enthalten oder Zustände unter einem charakteristischen Gesichtspunkt, z.B. der Lokalisation, zusammenfassen. Jede Einzelgruppe wird durch eine Positionsnummer mit einer 0 an dritter Stelle eingeleitet, d.h. die erste Untergruppe wird mit 0 bezeichnet, die zweite mit 1 usw. Einzelgruppen werden durch eine Überschrift zu Gruppen zusammengefasst, z.B. (001-008) oder (E960-E965).
Die DAS besteht aus vier Bereichen von Positionsnummern; die Nummern 800 -999 werden doppelt verwendet, unterschieden durch vorangestellte Buchstaben E und N:
Nicht alle möglichen Positionsnummern sind tatsächlich besetzt, die dreistelligen Nummern sind nicht fortlaufend durchnummeriert: es gibt 612 Positionsnummern für Krankheiten oder krankhafte Zustände, 153 für äußere Ursachen von Verletzungen und 189 für die Art von Verletzungen.
Um der Gefahr von unterschiedlichen Auslegungen bzgl. der einzelnen Gruppenüberschriften/Titel zu begegnen und eine einheitliche Anwendung der Klassifikation sicherzustellen, wird in der VAS jede zu einer dreistelligen Positionsnummer gehörende spezifische Krankheit als untergeordneter Viersteller explizit genannt. Dazu werden viele der Positionsnummern differenziert, die zusätzliche vierte Stelle ist durch einen Punkt abgetrennt. Positionsnummern, die in der VAS noch keine vierte Stelle haben, können für interne Anwendungszwecke individuell erweitert werden.
Neben der dreistelligen allgemeinen und der vierstelligen ausführlichen Systematik (der führende Buchstabe wird nicht gezählt) gehören zur ICD-6 drei weitere amtliche Listen:
Diese gekürzten Verzeichnisse enthalten Gruppierungen nur für Auszählung und für statistische Veröffentlichungen, sie dürfen nach den Regularien der WHO nicht zum Signieren verwendet werden. Zum Signieren ist ausschließlich die vierstellige ausführliche Systematik zu verwenden, d.h. es muss so spezifisch wie möglich signiert werden.
Alle in der Systematik vorkommenden Krankheitsbezeichnungen sind unter Angabe ihrer jeweiligen Positionsnummer in einem alphabetischen Verzeichnis zusammengestellt. Dabei wurde versucht, darüber hinaus auch möglichst viele in Krankengeschichten und Totenscheinen verwendete Bezeichnungen und Synonyme aufzunehmen.